以全血细胞减少为首发表现的肝豆状核变性1例.pdfVIP

江西中医药2012年5月第5期总43卷第353期 张、慢性浅表性 胃炎 ；肝功能示 ：ALT85．1U／LAST 万至50／百万不等，一般认为我国患病率比西方国 131．7U／LGGT63．8U／L，余无异常。予完善骨穿、骨 家高。，因此早期诊断极为重要疗可控制病情发 髓活检及融合基因检查 ，骨穿提示 ：分叶核粒细胞 展，并基本恢复正常生活和工作。以肝脏症状起病 偏少 ，部分粒细胞胞浆中可见中毒颗粒，成熟红细 较为多见(50％一60％)，患者平均年龄 11岁；以神经 胞大小不一，巨核细胞不少，血小板少见；骨髓活检 系统症状首发约30％，年龄在 l0—20岁多见f平均年 示 ：粒 系分 叶核细胞较少 。TCR3,基 因重排 、 龄 19岁)。以其它系统起病的有骨关节病，骨软化 IgH—MYC基因重排、IgH—BCL11A基因重排(一)，考 占10％，血液病 (溶血性贫血)2％，心脏 (心肌病) 虑患者存在脾功能亢进引起的血细胞减少。根据 1％一2％，个别有肾病(Fanconi综合征)、甲状旁腺 患儿发病年龄小 ，存在肝功能异常以及腹部B超提 功能减低等。可有家族史。治疗原则是低铜饮食、 示肝脏改变及食管静脉曲张，需除外代谢性疾病如 减少铜的吸收、增加铜排泄和对症治疗，必要时进 肝豆状核变性 ，因此我们进一步检查头颅核磁提 行肝移植。 示 ：双侧内囊后肢、背侧丘脑及半卵圆中心候补可 本可归属于中医学 “黄疸”、“瘕积聚”、“臌胀”、 见稍长T1、稍长T2信号，T2FLAIR呈稍高信号 ；眼 “身摇振”、“强直”、“颤振”、“癫狂”等范畴。中医学 科会诊 ：可见K—F环，铜蓝蛋白测定 ：0．18g／LJ，，24 对本病迄今尚未取得完全一致的认识，但其病因病 小时尿铜406．3ugt，血清铜氧化酶0．16，正常。根 机多认为是肝肾阴虚，铜毒内聚，湿热蕴结，痰瘀阻 据 ：患者临床表现、实验室检查诊断为：肝豆状核变 滞等 ，病位在肝肾。如王殿华等n认为本病是肝胆 性脾功能亢进。 郁结、铜浊蓄积，毒邪滞络致肝豆状核变性而发病， 作者简介：9~-．t~．(1981-)，女，河北省石家庄人，主治医师，中医内科血液学硕士研究生。E-mail：zhuyingziyin@yaho0_c0m． c 。 · 41 · JIANGXIJOURNAL0FTRADITIONALCHINESEMEDICINE 益气固肾汤联合盆底肌训练治疗压力性尿失禁40例 ★ 杨冬梅 赖登红 曾素娥 (1广东省江门市新会区人民医院；2广东省江门市新会区会城街道办事处 社区卫生服务中心 江门529100) 摘要：目的：观察益气固肾汤联合盆底肌训练治疗压力性尿失禁的疗效。方法：将80例病人随机分为治疗组 (益气固肾汤 联合盆底肌训练)和对照组 (盆底肌训练)各40~,1，8周为一疗程，观察疗效。结果：治疗组总有效率85％，对照组总有效 率50％ (P0．05)，治疗组明显高于对照组。结论：益气固肾汤联合盆底肌训练治疗压力性尿失禁疗效疗效确切。 关键词：益气固肾；盆底肌 ；压力；尿失禁 中图分类号：R271．4 文献标识码：B 压力性尿失禁是中老年女性的常见疾病，大于 肾汤联合盆底肌训练治疗本病，取得较好疗效。 65岁的女性约为51％。表现为一般的体力劳动或 1 资料与方法 走楼梯、大笑、咳嗽、打喷嚏等腹压增高时出现尿液 1．1 一般资料 不 自主的漏出，严重影响女性的心身健康。目前手 选取 自2010年2月一2012年 3月在两院门诊诊 术治疗仅用于重度患者，且术后复发率较高，电刺 治的女性患者共80例 ，均为巳婚巳育，并随机分成 激、针炙 、磁疗、生物反馈治疗等非手术治疗，需要 两组。其中治疗组4O例 ，年龄40—75岁，平均年龄 特殊设备，费用偏高且使用不便 ，致使患者依从性