多发性硬化和视神经脊髓炎区分要点.docVIP

多发性硬化与视神经脊髓炎区分要点中枢神经系统( central nervous system，CNS)炎性脱髓鞘病指一类免疫介导的髓鞘脱失为主的疾病。最常见的是多发性硬化( multiple sclerosis，MS)与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)。 近年来认为亚洲人群NMO的发病更多于MS，两者在发病机制、病理损伤及临床治疗上都有所不同，因此，掌握两者的发病机制及临床治疗的异同点及研究进展，对指导临床实际工作将有重要意义。 一、MS与NMO发病病理机制与临床特点的异同 NMO又称Devic病，是CNS -种以视神经和（或）脊髓损伤为主的炎性脱髓鞘疾病。既往认为NMO是MS的一种特异亚型，但随着针对水通道蛋白4( aquaporin-4，AQP4)的自身抗体NMO-IgG的发现，表明NMO是独立于MS之外的一类炎性脱髓鞘疾病，有其自身的病理学发病机制及临床影像学特点，其诊断标准也不断更新。 NMO急性或亚急性起病，视神经炎常导致视力下降或失明，可见视乳头水肿，相当一部分患者复发缓解中视力视野不能恢复正常；脊髓炎病变可呈部分或横贯性的损伤，范围较广泛，且纵向长度一般超过3个脊髓节段，可引起肢体瘫痪、感觉障碍或共济失调。此外，还可出现膈肌痉挛、括约肌功能障碍、自主神经功能紊乱和痛性肌阵挛。 累及脑干则可引起相应颅神经核团受累表现，有的可以顽固性呃逆起