自身免疫性多内分泌腺病综合征一例.pdfVIP

２６８ 新医学２０１５ 年４月第４６卷第４期 综合病例报告 自身免疫性多内分泌腺病综合征一例 熊燕 　　 【摘要】　自身免疫性多内分泌腺病综合征 （ＡＰＳ）是指同时或先后出现２种或２种以上的自身 免疫性内分泌腺体或非内分泌腺体疾病。ＡＰＳ较为罕见，其发病与遗传相关，也与人类白细胞抗原易 感基因等相关。该文报道１ 例ＡＰＳ 型患者，其因全身水肿约２年半入院，检测体内各激素水平及行 Ⅱ 垂体ＭＲＩ后明确诊断为ＡＰＳ 型 （肾上腺皮质功能减退症，甲状腺功能减退症），予左旋甲状腺素 Ⅱ 片、糖皮质激素替代治疗等治疗后症状明显改善。ＡＰＳ 的组成部分多为良性疾病，及时诊断和经综合 治疗后患者预后一般较好。 　　 【关键词】　自身免疫性；多内分泌腺病；肾上腺皮质功能减退症 Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｐｏｌｙｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ　Ｘｉｏｎｇ ＹａｎＮａｎｊｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆＣｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ， Ｎａｎｊｉｎｇ２１００００，Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｐｏｌｙｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ （ＡＰＳ）ｉｓ ａ ｒｅｌａｔｉｖｅｌｙ ｒａｒｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎｖｏｌｖｉｎｇｗｉｔｈ ≥ ｔｗｏ ｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｏｒ ｎｏｎｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｇｌａｎｄｓ ｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓｌｙ ｏｒ ｉｎ ｓｅｑｕｅｎｃｅＴｈｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ＡＰＳ ｉｓ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｇｅｎｅｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓａｎｄｈｕｍａｎｌｅｕｋｏｃｙｔｅａｎｔｉｇｅｎ （ＨＬＡ）ｓｕｓｃｅｐｔｉｂｉｌｉｔｙｇｅｎｅｓ，ｅｔｃＨｅｒｅ，ｗｅｒｅｐｏｒｔｅｄｏｎｅｃａｓｅ ｏｆＡＰＳ ｔｙｐｅ Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｗａｓ ｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄ ｄｕｅ ｔｏ ａｎａｓａｒｃａｆｒｏｍ ｔｗｏ ａｎｄ ａ ｈａｌｆｙｅａｒｓ ａｇｏ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｗｉｔｈ Ⅱ ＡＰＳ ｔｙｐｅ （ａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌ ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｙ，ｈｙｐｏｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ）ｂｙ ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ ｏｆｈｏｒｍｏｎｅ ｌｅｖｅｌｓ ａｎｄ ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｇｌａｎｄ Ⅱ ＭＲＩＴｈｅ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｗｅｒｅ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ａｌｌｅｖｉａｔｅｄ ａｆｔｅｒ ｒｅｃｅｉｖｉｎｇ ｌｅｖｏｔｈｙｒｏｃｉｎｅ ｔａｂｌｅｔｓ ａｎｄ ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄ ｒｅ ｐｌａｃｅｍｅｎｔ ｔｈｅｒａｐｙ，ｅｔｃＡＰＳ ｍａｉｎｌｙ ｃｏｎｓｉｓｔｓ ｏｆｂｅｎｉｇｎ ｌｅｓｉｏｎｓＲｅｌａｔｉｖｅｌｙ ｇｏｏｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｃａｎ ｂｅ ｏｂｔａｉｎｅｄ ｆｏｌ ｌｏｗｉｎｇ ｔｉｍｅｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】　Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙ；Ｐｏｌｙｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌ ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｙ 　　自身免疫性多内分泌腺病综合征 （ＡＰＳ）亦称 肿，活动后消失，未予重视，后下肢水肿逐渐加 多腺体自身免疫综合征 （ＰＧＡ），是指由自身免疫 重，遂至南京某医院就诊，查尿常规：尿蛋白 介导引起的多个内分泌腺体 （亦包括非内分泌腺 （＋＋）、隐血试验（＋＋），其他检查结果不详，诊断 体）功能异常的综合征，多表现为腺体功能低下， 为慢性肾小球肾炎，予黄葵胶囊、金水宝胶囊及中 亦可表现为亢进，腺体病变可同时发生，亦可相继 药治疗，水肿未见明显好转。２０１２ 年６ 月再次因 发生。１９０４年Ｅｈｒｌｉｃｈ首次报道本综合征，１９２６ 年 水肿进行性加重而到该院就诊，查尿常规：尿隐血 Ｓｃｈｍｉｄｔ首次报道肾上腺皮质功能低下合并甲状腺 （＋）、尿蛋白（－），２４ ｈ尿蛋白定量为０２７ ｇ／２４ ｈ， 炎，即Ｓｃｈｍｉｄｔ综合征。ＡＰＳ 较罕见