肌酸激酶升高的临床意义与特发性高肌酸激酶血症.pdf

·494 · ChineseJournalofPracticalPediatricsJun.2009Vol.24No.6 继续医学教育专栏 文章编号：1005 - 2224 （2009 ）06 - 0494 - 03 肌酸激酶升高的临床意义与特发性高肌酸激酶血症 汪 翼 中图分类号：R72 文献标志码：B 关键词：肌酸激酶；特发性高肌酸激酶血症 Keywords：creatine kinase; idiopathic hyperCKemias 肌酸激酶（CK）又称肌酸磷酸激酶（CPK），主要存在于 较小强度、较长时间的运动相比，对血清CK活性变化的影 骨骼肌与心肌中，其次为脑组织，另有极少量分布于平滑 响更为显著。即使非经常运动者短时间剧烈运动后，血清 肌、红细胞和肝脏等组织。其主要功能是催化肌酸与ATP CK亦可升高至少3%。因此，对于绝大多数非运动员群 之间高能磷酸键的可逆性转移，为肌肉收缩和运输系统提 体，长期规律的有氧运动应该是值得提倡的最为健康的体 供能量来源。正常情况下，由于CK存在于胞质和线粒体 育锻炼形式。 中，而肌细胞膜孔直径为3～40nm，酶蛋白分子直径却为 2 CK升高的常见病理性因素 50～200nm，肌细胞结构的完整和功能的正常使得CK极少 透出细胞膜，因此细胞外液的CK浓度仅为细胞内液的 病理性血清CK水平升高，一般提示含有CK的组织细 1/10000～1/1000，血清CK水平低且相对稳定。临床检测 胞通透性增强或细胞破坏，尤其是骨骼肌纤维的膜通透性 方法有几种，一般多采用酶偶联法，正常参考值为30～ 异常或肌纤维损害。病理性CK水平单独升高较为少见， [1] 150U/L（37℃）。 临床上更多见的是CK与其相应同工酶均升高。CK有3种 同工酶：CK-MM为骨骼肌型，CK-MB为心肌型，CK-BB为 1 CK升高的生理性因素 脑型（主要在脑中，也可存在于肺、肠、前列腺等组织）。正 生理情况下，CK水平可受年龄、性别、种族、地域、运动 常人血清中以CK-MM为主，约占CK总量的95%；CK-MB 状态等多种因素的影响。如新生儿出生时因暂时性缺氧， 含量较少，一般 ＜5%；CK-BB则极微量，甚至测不到。在 可使CK升高。男性肌肉容量大，CK水平常高于女性（38～ 不同的病理条件下，CK总活性及同工酶活性可发生不同 170U/L对26～140U/L）。黑人CK约为白人的1.5倍。剧 的变化。分析血清CK及相应同工酶的类型、活力，有助于 烈运动因肌肉过劳、局部缺氧，肌纤维膜通透性增加，亦可 判断组织的病变部位。常见CK及相应同工酶血清水平均 致CK一过性升高。 升高的情况如下。 运动所致血清CK波动，是最常见的生理因素。有学 2.1 各种肌病或肌肉损伤 如进行性肌营养不良、重症肌 者统计，运动员安静时血清CK普遍高于非运动员，多接近 无力、多发性肌炎、横纹肌溶解症、肌肉注射损伤、挤压综 正常范围的上限；而高原地区运动员由于训练强度和地理 合征或手术后，以及全身性惊厥、癫痫大发作等持续肌肉 环境的影响，平时血清CK的活性会更高，常超出正常范 痉挛状态，均可使血清CK及骨骼肌型同工酶CK-MM显著 围；运动员在不同的负荷状态下，血清CK活性会随着负荷 升高。 [2] [3] 的增加而增加 。庞永和等 对310名从事田径、举重、足球 横纹肌溶解症是儿童时期肌痛潜在而又容易被忽略 等不同项目的专业运动员研究表明，大强度训练后，血清 的重要原因。该病以横纹肌断裂为特点，肌细胞成分包括 CK在短时间内可增至200～300U/L；极限强度运动后，甚