成人肾母细胞瘤临床和影像学表现及治疗诊断.pdfVIP

维普资讯 · 进展与综述 · BullMedRes，Jun20O3，Vo1．32No．6 成人肾母细胞瘤临床和影像学表现 及治疗诊断 中国医学科学院肿瘤医院内科 (北京 100021) 林 琳 提 要 成人肾母细胞瘤 (wilm’s癌)是一种罕见疾病，预后较儿童肾母细胞瘤差。本文较全面地介绍了该病的临床及 影像学表现、诊断和治疗情况。 关键词 成人肾母细胞瘤 临床表现 影像学表现 诊断 治疗 肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏肿瘤，约占儿童全部肿 众所周知，儿童肾母细胞瘤的综合治疗使期治愈率从单 瘤的6％…。但是在成人中发病却极为罕见，至 1997年，全 纯手术切除的2o％提高到了目前惊人的8o％。然而成人肾母 世界报道过的成人 肾母细胞瘤 (Wam’8瘤)不足 240例。 细胞瘤的治疗疗效却并不令人满意。成人与儿童相比较患病 由于流行病学调查的问题 ，Wilm’S瘤被笼统地归在肾脏肿 后预后不佳，成人肾母细胞瘤 I、Ⅱ期和Ⅳ期的3年生存率 瘤的统计 中，因此发病率很难确定。与儿童肾母细胞瘤相 分别为48％、11％；儿童 I、Ⅱ和Ⅳ期的3年生存率分别为 比，其预后较差，即使在手术+放疗 +化疗的综合治疗模式 87％、53％。可能是因为成人肾母细胞瘤发现时多为临床晚 下，Wilm’s瘤的疗效依然不容乐观。 期、疗效不佳、复发率高，以及成人缺乏治疗依从所至，至 一 、 Wilm。S瘤临床表现 今对此结果尚无令人信服的解释。由于发病少，缺乏系统研 Wilm’s瘤没有特殊的临床表现，而体现出与肾癌相似 究，因此没有一个公认的治疗策略。目前手术后联合放、化 疗仍是较为推崇的治疗方向。 的症状。患者大多以发现腹部包块为首发症状就诊 ，可伴有 目前参考儿童肾母细胞瘤的化疗方案治疗成人肾母细胞 肉眼血尿；其次则多以无痛性肉眼血尿为首发症状就医；另 瘤。化疗多采用三药联合，即更生霉素联合长春新碱加阿霉 外有报道称患者疼痛 ，乏力为主诉就诊。有文献报道了一例 素或环磷酰胺。放射治疗主要针对瘤床进行，剂量为3o～ 以红细胞增多为首发症状就诊的患者[2J。也有人则是查体时 4OGy。由于在Ⅲ期和Ⅳ期患者中容易发生肺转移，所以推荐 发现了肾脏 占位性病变，本人并无任何不适。由于临床表现 肺野预防性照射，剂量为30～4OGy。I、Ⅱ期组织类型较好 缺乏特异性 ，导致了患者难以早期发现、早期治疗，这直接 的成人肾母细胞瘤疗效较高，国际上将更生霉素和长春新碱 影响了治疗疗效。 不加放疗作为治疗这种病人的标准治疗。Ⅲ期患者则建议三 二、Wilm。S瘤影像学表现 药联合化疗 15个月并行瘤床放疗。新药如健择、泰索蒂的 Wd'm’s瘤也没有特异的影像学表现。在肾脏造影检查 治疗效果未获得有价值的参考 5【】。国外对顺铂在解救治疗中 中，往往提示存在肾内占位；超声检查和 CT检查提示 肾脏 的作用进行的研究也许会给我们今