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几种特殊类型脑血管病 辽宁中医药大学附属医院 神经内科 闫也 病 例 男，73岁，因反复发作性眩晕2年来诊。 自述左侧桡动脉摸不到搏动，同侧血压也侧不到，而且每当脱毛衣时即发生眩晕，反复住院治疗。查TCD显示患侧椎动脉血液逆流。 诊断？ 脑内盗血综合征 又称虹吸性脑缺血综合征。当某一血管闭塞时产生相应区域缺血，引起其远端供血压力明显下降，产生虹吸作用，使临近血管发生血液逆流，导致该动脉供血不足现象。 锁骨下动脉盗血综合征 指无名动脉或锁骨下动脉分出椎动脉之前的近心端发生部分性或完全性闭塞时由于虹吸作用，引起患侧椎动脉血液逆流，对侧椎动脉血液也被部分盗取过来，进入患侧锁骨下动脉的远心端供应患侧上肢，以致产生椎-基底动脉缺血性发作和上肢缺血性症状，患者在患侧上肢活动后出现眩晕、视力障碍、共济失调、复视、晕厥等脑干和小脑的供血不足症状。 病因病机 主要为动脉粥样硬化，其次为非特异性动脉炎和Takayasu氏病。青年患者以动脉炎多见，有结节性动脉周围炎、血栓性动脉炎和感染性动脉炎、先天性畸形、主动脉弓狭窄、锁骨下动脉发育不良、动脉受压、血栓或栓塞、外伤、锁骨下动脉手术等。当上肢用力或活动时，健侧椎动脉的血液可以倒流入患侧椎动脉，再流入患侧锁骨下动脉的远端，这本是一个血液循环的代偿机制，以补偿患侧上肢的血液供应，但供血量仍然不足。 临床表现 发病年龄多在50岁以上，与动脉粥样硬化有关，男女差别不大，左侧比右侧多2-3倍。 因左锁骨下动脉是最易受到动脉粥样硬化影响的主动脉弓分支,因此,左侧锁骨下动脉盗血综合征的发生率是右侧的3倍也就不足为奇。 由盗血或供血不足造成两种症状 一组是由于椎-基底动脉系的血液返流入锁骨下动脉而造成椎-基底动脉供血不足的症状和体征。症状多在活动特别是负重时出现眩晕、晕厥、感觉异常、视力障碍、眼肌麻痹伴复视、小脑性共济失调、头痛及肢体轻瘫等。少数有构音障碍、吞咽困难、精神错乱、耳鸣、听力障碍，个别可出现猝倒症。上述症状呈发作性，一般不会出现永久性损害。用力活动病肢后可诱发和加重上述症状。 另一组是患侧上肢供血不足的症状。感觉异常、发冷、乏力、皮肤苍白、肌肉疼痛、运动不灵、少数可见手指淤点状出血，病久者可出现前臂及手指肌肉萎缩。绝大多数患者患侧桡动脉甚至肱动脉、锁骨下动脉搏动减弱或消失（因脉搏从对侧椎动脉传来，行程较长）。病侧血压低于健侧20~70mmHg。 其他症状和体征 在锁骨上区锁骨下动脉处可闻及收缩期血管杂音，其性质和强度随头颈和患肢的运动而变化，患肢的运动可以增加杂音的强度，也有在血液逆流的椎动脉侧发现眼动脉搏动减弱和眼动脉压下降，为脑供血不足的征象。 诊 断 根据锁骨下动脉盗血综合征的典型临床表现，桡动脉搏动减弱或消失，锁骨上窝可闻及收缩期血管杂音，病侧肱动脉血压低于健侧20~70mmHg。 其他方法 上臂血压计缚带加压试验：患肢缚上血压计缚带，使收缩期压达20mmHg持续10分钟，然后迅速放气经2-3分钟可诱发眩晕、视物模糊、和晕厥前状态，平卧后减轻或消失。 TCD能明确锁骨下动脉、椎动脉等血流状态及形态学改变。并可鉴别暂时性和经常性锁骨下动脉盗血现象。 DSA是诊断本病的重要方法。 治 疗 对导致动脉粥样硬化的危险因素如高血压、糖尿病、血脂异常等应给予相应的治疗。 对因动脉粥样硬化引起的TIA早期予以治疗，防止患肢的栓塞，减缓血栓的进展。 禁用血管扩张剂及降压药以免加重病情。 症状反复影响劳动者可手术治疗，右侧选用动脉内膜剥脱术；左侧采用颈-锁骨下动脉搭桥术；也可锁骨下动脉-锁骨下动脉和腋动脉-腋动脉搭桥术。 巨细胞动脉炎可长期用皮质类固醇治疗。 预 后 一旦诊断，手术治疗可获得预期效果。 颈内动脉纤维肌肉发育不良症（FMD） FMD 是一种原因不明、节段性非动脉粥样硬化性颅内外血管病，可能是一种遗传性血管病。主要体征为发育异常的节段性血管壁畸形。表现在颈内动脉和肾动脉、也可影响椎动脉、颅底动脉和颈外动脉,多双侧受累。50%伴有颅内动脉瘤,33.3%有肾动脉狭窄而引起高血压,主要病理表现为血管平滑肌细胞出现纤维样变性。中年女性多见，其中87%为脑血管性FMD，男女比例为1:3，发病年龄1-90岁，但以30-50岁多见 , 临床上FMD可无症状，也可合并颈动脉夹层、完全性颈动脉闭塞、短暂性脑缺血发作或脑梗死。 病因病机 病因不清与多种因素如遗传、吸烟、高血压、血管壁缺血等有关可能是大动脉管壁上有微小病灶，头颈部运动对颈动脉的牵张，造成轻微动脉壁的损伤，也有人认为是血管壁的滋养血管缺血，造成管壁平滑肌细胞的变性等、FMD使血管中层弹力纤维破坏，动脉壁变薄而形成动脉瘤。女