Budd_Chiari综合征的病因及发病机制.pdfVIP

P.O.Box 2345 Beijing 100023, China World Chin J Digestol, 2002 October;10(10):1184-1189 Fax: +86-10 世界华人消化杂志 ISSN 1009-3079 CN 14-1260/R Email: wcjd@ 2002 年版权归世界胃肠病学杂志社 • 焦点论坛• Budd-Chiari综合征的诊断和治疗 中国人民解放军济南军区总医院消化内科 山东省济南市250031 项目负责人 江学良 250031，山东省济南市师范路25号，中国人民解放军济南军区总医院消化内科. 电话：0531-838189 收稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31 编者按 Budd-Chiari综合征于1782年首先由Lambroan描述，1864年Budd报告3例肝静脉属 并不少见，仅山东省立医院1995年就报道251例.随着对该病认识的提高和诊断方法的改进，文 献报道的病例数目日益增加，但在许多基层医院对该病的认识还不充分，误诊误治的情况屡见 不鲜，而且该病的病因和发病机制仍未完全阐明，尚无一个统一标准的分型方案，诊断治疗方 案不规范，也给学术交流带来了障碍.本文就Budd-Chiari综合征诊断和治疗中的问题作一广泛 而简要的介绍，以期对临床有所裨益. 1 Budd-Chiari综合征的病因及发病机制……………………………………………………………………………………………………1184 2 Budd-Chiari综合征的溶栓治疗…………………………………………………………………………………………………………… 1186 3 Budd-Chiari综合征的介入治疗…………………………………………………………………………………………………………… 1187 1 先天性血管发育畸形 Budd-Chiari综合征的病因 病理学家发现，肝段下腔静脉膜性梗阻（MOVC）的 及发病机制 病变隔膜表面光滑，并移行于下腔静脉（IVC）壁， 组织结构与IVC内膜完全相同，病变发生的部位亦较 秦成勇 ,许伟华 [3] 固定，因此以往学者 多认为，MOVC是由于发育缺 陷所致的先天性病变，可能是静脉窦没有发育,静脉导 秦成勇,山东省立医院消化内科 山东省济南市 250021 管的正常闭塞延伸到了下腔静脉,Eustachian瓣的闭锁 许伟华，山东大学第二医院消化内科 山东省济南市250033 [4] 项目负责人 秦成勇 250021 山东济南市 山东省立医院消化内科. 等.台湾报道3/16例病史可追溯到儿童期，1/16例同 收稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31 时伴有肝左叶先天性缺失，这些提示先天性发育不良 [5，6] 秦成勇 ,许伟华.Budd-Chiari综合征的病因及发病机制.世界华人消化杂志 的原因不能完全排除.我国亦有儿童发病 及其兄妹 2002;10(10):1184-1186 [7] [21] 同患病 的报告.最近有学者认为BCS可能与基因突