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额颞痴呆和Pick病 额颞痴呆和Pick病 概念： 额颞痴呆：是以额颞叶萎缩为特征的痴呆 综合征，是神经变性痴呆较常见的原因， 约占全部痴呆病人的1/4。 pick病：约1/4额颞痴呆的病人存在pick小 体。 额颞痴呆包括: 1/4 pick病 额叶痴呆 Pick complex 原发性进行性失语 Pick病： 以额颞叶萎缩为病理特征，表现为缓慢进 展的行为异常、认知障碍失语。 病因发病机制 额颞痴呆 Pick病的病因发病机制不清 半数为家族性额颞痴呆(常染色体显性遗传) 病变基因定位于17号染色体(17q21) 约20%的额颞痴呆病人有该基因突变 tau蛋白病(tauopathy): 神经元神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体 病理 大体病理特征: 局限性额颞叶萎缩 可累及杏仁核\海马\黑质基底节 光镜下病理特征: 神经元细胞减少 Pick病可见Pick细胞和Pick小体：神经元弥散 性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体 胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变 无神经原纤维缠结淀粉样斑 病理 临床表现 Pick病： 隐袭起病, 缓慢进展 早期出现人格情感改变： 易激惹\暴怒\固执\淡漠抑郁, 行为异 常，片段妄想 可出现Kluver-Bucy综合征 认知功能障碍晚期出现 但言语障碍明显：言语少，思维贫乏， 刻板或模仿言语，缄默 早期出现吸吮\强握反射, 晚期出现肌阵 挛\锥体束征\锥体外系征 临床表现 原发性进行性失语 65岁以前发病, 病程较长(可10年) 缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍 6－7年发展为严重失语或缄默 可有视觉失认或空间损害 最终出现痴呆 无神经系统阳性体征 MRI: 优势半球额\颞顶叶萎缩明显 病理: 额颞叶萎缩, 无Pick小体 辅助检查 EEG: 早期正常 晚期a-波减少, 出现δ波\尖波 睡眠时纺锤波少, κ综合波难出现 CT/MRI: 局限性额或前颞叶萎缩 PET/SPECT: 不对称性额\颞叶代谢降低 遗传学: 17q21, tau蛋白基因突变 诊断鉴别诊断 诊断 额颞痴呆(包括Pick病) 起病较早(50~60岁), 可有家族史 人格\行为障碍较认知障碍明显 CT及MRI: 叶性萎缩(额叶\前颞叶局限性萎缩) 组织病理学证据: 局限性额颞叶萎缩 神经元神经胶质发现tau蛋白包涵体 Pick病发现Pick小体细胞 缺乏神经原纤维缠结淀粉样斑 诊断鉴别诊断 鉴别诊断 Alzheimer病 AD通常早期出现认知功能障碍 Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变\行为 异常言语障碍 影像学 Pick病额颞叶萎缩, AD广泛脑萎缩 神经病理: Pick病: Pick小体 AD: 神经原纤维缠结\老年斑 Alzheimer病与Pick病的鉴别 Alzheimer病 Pick病 临床症状 遗忘 早期 晚期 地点定向障碍 早期 晚期 计算力减退 早期显著 早期尚保留 人格改变 晚期 早期 Kluver-Busy综合征 晚期 早期 抽搐 较常见 少见 口头语言障碍 重语症，字尾重复症