先天性肝动静脉瘘合并肺动脉高压一例.pdf

·　　　１６ · 中华消化病与影像杂志（电子版）２０１４年１２月 第４卷 第６期　Ｃｈｉｎ Ｊ Ｄｉｇｅｓｔ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｅｏｌ （Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１４，Ｖｏｌ．４，Ｎｏ．６ ·病例报告· 先天性肝动静脉瘘合并肺动脉高压一例 张丹瑛　翁书强　瞿旭东　董玲　沈锡中 　　患者女性，３５ 岁。因“活动后呼吸困难伴胸闷 戊型肝炎病毒血清学标志物均为阴性，甲胎蛋白、癌 ３个月”入我院。患者３ 个月前反复出现活动后呼 胚抗原、ＣＡ１９９、ＣＡ１２５ 浓度均在正常范围内。腹部 吸困难伴胸闷，每次持续２ ～３ ｍｉｎ，休息后可自行缓 超声检查示：肝内动脉迂曲扩张，肝静脉扩张。肝动 解，不伴胸痛、咳嗽、咳痰、头晕、头痛、恶心、呕吐等 脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉ＣＴ示：肝动脉系统广 不适症状。２０１２年１０月８ 日至我院行心脏超声检 泛迂曲扩张伴肝脏异常强化、肝静脉扩张早显（图 查示：右心室稍增大，肺动脉增宽２６ ｍｍ，重度肺动 １，２）。患者入院后行数字减影血管检查，术中插管 脉高压，肺动脉收缩压为 ７８ ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ ＝ 至肝总动脉造影示：肝动脉增粗、增多，扭曲成团，静 ０．１３３ ｋＰａ），肺动脉平均压为４８ ｍｍＨｇ，轻度三尖瓣 脉明显增粗、早显。再于肠系膜上动脉造影示：肠系 反流及轻微肺动脉瓣反流，左心室射血分数为６３％。 膜上动脉发出副肝动脉供应肝右叶，副肝动脉明显 于２０１２年１０月２４ 日行漂浮导管检查术，术中测得 增粗扭曲，肝右静脉亦增粗，早显。术中诊断为肝动 上腔静脉、右心房上、右心房中、右心房下、下腔静脉、 静脉畸形。患者明确诊断后，建议进一步行血管栓 右心室及肺动脉氧饱和度分别为７９％、７８％、８３％、 塞术，术中见肝左右动脉明显增粗扭曲紊乱，肝内血 ８８％、９１％、８０％和７９％；考虑存在分流。肺部高分辨 管影明显增多，肝静脉早显，并肩肝静脉扩张增粗， ＣＴ示：两肺少许慢性炎症。腹部超声检查示：肝内动 导管超选至肝右动脉，逐支予弹簧圈，明胶海绵颗粒 脉弥漫迂曲扩张；肝静脉扩张。胸、腹主动脉血管成 栓塞，复造影肝右动脉血流明显减慢，肝静脉早显消 像示：肝动脉系统动脉扩张，肝内多发扩张血管显影 失。患者术后胸闷气促较前明显好转出院。出院后 伴肝静脉早显。患者平素体健，无乏力、纳差，无紫 随访１ 年，患者一般状况良好。胸闷气促较栓塞前 绀、喘憋，无水肿、少尿、血尿，无腹痛、腰背痛等不适。 明显减轻。 体格检查：体温 ３７℃，心率 ７６ 次／ｍｉｎ，呼吸频率 讨论　肝脏动静脉瘘是指肝固有动脉与肝静脉 １８次／ｍｉｎ，血压 １１０／６８ ｍｍＨｇ。神志清晰，精神尚 之间形成异常吻合支，因此肝静脉血流量增加，导致 可，呼吸平稳，自主体位。全身皮肤巩膜无黄染，全 心脏负荷增加。大部分文献报道的肝血管瘘均为肝 身浅表淋巴结未及明显肿大，颈软，双侧甲状腺未及 动脉门静脉瘘，而对于肝动脉肝静脉瘘的报道较为 肿大，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清，心前区无隆起， 少见。 心界不大，律齐，第二心音亢进伴分裂，Ｐ２ ＞Ａ２。腹 因该病发生瘘的部位、瘘管大小、数量不一，因 部平软，全腹无压痛、反跳痛或肌卫。肝脾肋下未 此该病的临床表现轻重不一、症状多样，小的瘘管常 及，肝区可闻及血管杂音，肠鸣音３ 次／ｍｉｎ，双下肢 无临床表现，肝动脉门静脉瘘最常见为门静脉高压 无浮肿。实验室检查：血红蛋白浓度 １０４ ｇ／Ｌ，谷丙 的表现，而肝动脉肝静脉瘘临床最常见的为心功能 转氨酶浓度 １２ Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶浓度 ３１ Ｕ／Ｌ，乳酸 不全的表现，并可引起继发性肺动脉高压，如可有胸 脱氢酶浓度２５８ Ｕ／Ｌ，碱性磷酸酶浓度６０ Ｕ／Ｌ，谷 γ 闷，呼吸短促，易于疲劳、晕厥，甚至胸痛。大部分患 氨酰转移酶浓度