原发性皮肤淀粉样变3例——附家系调查.pdf

·46· ChinDerm 中国皮肤性病学杂志2008年1月第22卷第1期J 区域，皮损通常为斑状，偶见结节，可为褐色、青灰、蓝、黑等色， 褐色沉着多为网状或地图状，而蓝色色素沉着较为弥漫。50％ 的色素斑是先天性的，其余出现在10岁之后，偶有晚发或妊娠 时出现，可伴发伊藤痣和鲜红斑痣…。组织病理主要表现为真 皮中部黑素细胞聚集，可累及真皮上部，偶及皮下，散布于胶原 束间。 该2例出生时皮肤黏膜颜色正常，十几岁发病，发病相对 较晚，皮损发展缓慢，色素呈渐进性扩展，就诊时均表现为双侧 眶周及颞部等处褐青色斑疹，同时伴双侧巩膜蓝色斑片。双侧 太田痣临床较少见，占全部太田痣病例的5％一10％t21。本病 可选用Q开关红宝石、Q开关翠绿宝石及Q开关Nd：YAG激光 等进行治疗，均能取得较好疗效。但两位患者均由于个人原因 未进一步治疗。 【参考文献】 [1]刘辅仁．实用皮肤科学[M]．第3版．北京：人民卫生出版社， 2005：911． 原发性皮肤淀粉样变3例——附家系调查 Cutaneous №ary AmyloidosisFamilySurvey 颜永祥1，颜洁2，秦保玲3，康俊1，翁超1，宋东宁1，许汝枝1，宋矫1 YAN Chao，SONG Ru—zhi，SONGJiao Yong—xiang，YANJie，QINBao·ling，KANGJun，WENG Dong-ning，XU [摘要]对3例原发性皮肤淀粉样变患者发病年龄、皮损的程度、遗传方式及家系进行调查分析。3例家系4代 共97人，有25例患者，其中男12例，女13例，每代均有患者，符合染色体显性遗传。认为原发性皮肤淀粉样变与遗传有 密切关系，本组病例基本符合常染色体显性遗传。 [关键词]皮肤淀粉样变；家系谱 [中图分类号]R758．4 [文献标识码]B [文章编号]100l一7089(2008)01—0046-02 1临床资料 可见密集丘疹，呈褐红色，片状分布，部分融合成串珠状，高出 皮面，上覆白色薄鳞屑(图1)，剧痒，无疼痛。实验室检查均无 先证者1，男，72岁。四肢皮肤反复出现丘疹伴瘙痒40年。 异常。予维A酸乳膏2次／d外用1月；口服西替利嗪片10mg， 40年前患者饮酒后双下肢皮肤出现瘙痒，以小腿前侧为重，其 上可见淡红色粟粒大小丘疹，无鳞屑，2月后丘疹逐渐变大、增 多，当地以过敏性皮炎予以治