巨大肠系膜多房性淋巴管瘤一例.pdfVIP

中华普通外科学文献 （电子版） 2010 年 10月第 4 卷第 5 期 ChinnArchnGennSurgn （ElectronicnEdition ）， Octobernn2010 ， Voln4 ， No.5 ·469 · ·病例报告· 巨大肠系膜多房性淋巴管瘤一例 张建 患者男，7 岁。 因“腹痛 6 天加重 1 天”住院治疗。 既往有多次类似腹痛发作史，均拟“阑尾炎”行抗炎治疗 好转。 入院查体：HRR88 次 /min ，HPn90/60nmmnHg 。 神志清，皮肤、巩膜无黄染。 腹平软，右下腹可触及 3n 9 cm×5ncm 质中包块，边界尚清，活动度欠佳，触痛（+ ），肠鸣音存。 实验室检查：WBC ：17.8×10 /L ，N ：0.79。 腹 部 B 超：右下腹无回声区约 6.1ncm×5.3ncm。 入院诊断：腹痛待查，右下腹包块待查，阑尾周围脓肿？ 入院行抗 炎治疗 3 天，患者腹痛无明显好转，复查 B 超提示：右下腹 11.3ncm×15.5ncm 高回声团块，内呈网状改变，无边 界。 急诊行剖腹探查：距屈氏韧带 200ncm 小肠系膜见大小约 30ncm×20ncm 融合肿块，大块者约 15ncm×10ncm。 肿 块与肠管、血管粘连紧密，无明显界限，并与回盲部炎性粘连，阑尾呈化脓改变。 行受累肠段切除（图 1）、阑尾切 除。 术后病理：肠系膜海绵状淋巴管瘤（图 2 ）。 后治愈出院。 图 12 切除的肠段标本 图 22 术后病理（2010-5592 ）（HE 染色 ×40）： 肠系膜海绵状淋巴管瘤 讨论 淋巴管瘤是胚胎时期原始淋巴囊及淋巴系统发育异常所形成的一种错构瘤。 肠系膜淋巴管瘤属 肠系膜肿瘤性囊肿，约占全部肠系膜肿瘤的 30%[1] 。 病理上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋 [2] 4 类，各类可单独存在或呈混合型 。 多为单发，位于 巴管瘤（囊状水瘤）及弥漫性淋巴管瘤（淋巴管瘤性巨肢症） [3] 空肠和回肠系膜之间 ，靠近肠管的系膜缘。 一般不发生恶变，但有时可以围绕肠壁生长 ，引起肠梗阻或绞窄 。 其病因 目前未完全明了。 肉眼观呈大小不等乳白囊状结构，直径为数毫米至 1 厘米 。 囊壁为单层淋巴管 内皮细胞与纤维结缔组织构成，偶有少量平滑肌纤维。 少数囊肿管壁可并发慢性炎症或钙化。 囊肿内常含有 黄色透明的淋巴液或乳糜液 ，出血时则为血性液体。 约 50%的病例无症状，只是在无意 中被发现 。 症状直接与囊肿大小、位置及有无并发症有关 ，而与病变 类型关系不大。 腹块、腹痛是常见的表现 。 腹块通常具有侧向自由移动，而纵向移动受限的特点。 小的囊肿可 无症状，增大后囊内出血或感染时可引起腹痛等表现。 囊肿压迫肠管引起肠梗阻 ，多具有慢性间歇性发作的 特点。囊肿破裂则引起腹膜炎表现 。在儿童患者，60%出现急腹痛及消化道症状，常误诊为其他急腹症[1] 。X 线 钡餐检查可能显示肠管的受压和移位， 间接对诊断有帮助 ， 腹部 B 超及 CT 对囊肿的定性和诊断有较大帮