特发性血小板减少性紫癜的发病机制.pdfVIP

一494. 国际输血及血液学杂志2o07年第知卷第6期 ，乡完主鱼 · 特发性血小板减少性紫疲的发病机制 秦平 综述 侯明 审校 [摘要】近5一10年来，特发性血小板减少性紫疯(idioPathicthrombocytopenlcpurpur。，ITP)发病机 制的研究取得了一系列重要进展，在体液免疫机制方面，提出了自身抗体介导的巨核细胞数量和质量异 常;在细胞免疫机制方面，提出了细胞毒T细胞直接溶解血小板的新理论。欧美相继制定了TIP诊断和治 疗指南 在发病机制和诊断治疗理念上，有许多新的观点值得我们借鉴。本文主要对TIP发病机制的进展 作一综述 【要甘词1 特发什血小板减少性紫宫: 杭体 ; 发病机制;T淋巴细胞;B淋巴细胞 特 发性血 小 板减少性 紫 瘫 (idiopathlc 志愿者血小板计数相应的减少。若志愿者曾行脾切除 thrombocytopenicpurpura，ITP)是临床最为常见的 则使其血小板下降所需的ITP血浆量要更大。从此 出血性疾病，约占出血性疾病总数的03%。一般认为 ITP的体液免疫发病机制的研究逐渐发展起来。 该病的发生是由于自身抗体致敏的血小板被单核巨噬 1.1 抗体介导的血小板破坏 细胞系统过度破坏所致。传统观点认为ITP的发病机 自身抗体介导的血小板破坏是经典的ITP发病 制以体液免疫异常为主，但多年的研究发现，除体液免 机制。大约05%~印%的rlP患者血小板表面包被有 疫机制外，在TIP发病机理中，尤其是慢性TIP，细胞 坛G型白身抗体，可识别血小板表面的一种或多种糖 免疫起着非常重要的作用。近年来，1下P的发病机制研 蛋白(GF)，包括GPlb/皿a、GPI卜/仄、GPla/la、 究取得了一系列重要的进展，人们发现ITP患者的免 GPu等，其中约57%的血小板抗原都位于血小板膜 疫异常不仅包括自身抗体介导的血小板减少，还包括 GP.b/ma或GPIb/区复合体上刘「。血小板自身抗 T、B淋巴细胞的异常、细胞毒T细胞介导的血小板破 体引起血小板破坏加速的可能机制为:自身抗体包被 坏以及巨核细胞的血小板生成异常等。本综述内容主 在血小板上，一方面抗体分子的Fc段与巨噬细胞的 要讨沦成人ITP的问题。 Fc受体结合，导致血小板被吞噬破坏;另一力面抗原 1 自身抗体介导的血小板减少 抗体复合物可激活补体Clq，随后补体系统各成分相 继被激活、C3裂解产物C3b附着于血小板表面，并与 1735年，Werlhof描述j’首例成人ITP患者，该 巨噬细胞的Cb3受体结合，也导致血小板吞噬破坏。 患者为青年女性，突然出现自发性也血点、淤斑及钻膜 个别患者血小板自身抗体不仅导致血小板破坏，还可 出血，后自发缓解，werlhof称之为morbusmaculosu， 能引起血小板功能异常。 hemorrhag，cu;20世纪50年代以来，ITP的免疫机制 1.2 抗体介导的巨核细胞增生异常 逐渐为人们所认识。工951年，Harrington[，1把ITp患 血小板是由成熟巨核细胞生成的，经典的ITP发 者的血浆输注自己体内后，出现了血小板减少，几天后 病机制认为，由于免疫介导的血小板破坏增加(主要在 恢复;进一步扩大试验发现健康志愿者在接受TIP患 脾脏破坏)，血小板寿命缩短，导致外周血血小板计数 者的全血或血浆输注后也会出现一过性血小板减少， 明显减少;此时患者血小板生成代偿性增加，表现为骨 从而证明n于患者的血浆中存在着一种可致血小板 髓巨核细胞数明显升高，血小板更新增加。然而，许多 减少的“血浆因子”。Shulman等