影响形体与容貌的内分泌疾病(NXPowerLite).pptVIP

第八章 影响形体和容貌的内分泌疾病 上海中医药大学 郭永洁 第一节 下丘脑综合征 病因 临床表现 1.损害形体与容貌的表现 2.生长发育障碍 诊断 ①功能诊断：垂体靶腺内分泌功能 ②病因诊断：头颅X线平片、颅脑CT、MRI ③鉴别诊断：原发性甲状腺 治疗——去除病因 第二节 腺垂体功能减退症 病因 临床表现 1.影响形体和容貌的表现：性腺功能减退 2.其他表现 3.实验室检查：垂体——甲状腺功能检查 诊断 治疗 1.激素替代治疗：肾上腺皮质激素 甲状腺激素 性激素 2.病因治疗 3.美容治疗 第三节 垂体性侏儒症 病因——特发性 临床表现 1.影响形体和容貌的表现 2.其他表现： 3.实验室检查及特殊检查：生长激素基础值降低 激发试验 诊断 治疗 1.判断患者的生长、发育状况 2.病因治疗 3.内分泌治疗：生长激素替代治疗 第四节 巨人症与肢端肥大症 病因：生长激素分泌过多——垂体性 垂体外性 临床表现 1.巨人症损容性表现：异常身高、体重 2.肢端肥大症损容性表现：头面部 手足 桶状胸 皮肤 3.实验室检查及特殊检查：血GH增高或正常 血胰岛素样生长因子 诊断 治疗 手术 放射 药物 其他内分泌代谢紊乱治疗 第五节 单纯性甲状腺肿 病因：碘缺乏 致甲状腺肿物质 高碘 激素合成障碍 基因突变 临床表现 1.影响容貌表现：甲状腺弥漫性肿大 Homer综合征 上腔静脉综合征 2.其他表现 3.实验室检查：T4、T3基本正常，T3/T4比值增高 诊断：甲状腺肿大超过受检者拇指末节 排除甲亢、甲状腺炎、甲状腺癌 尿碘低于50u/g肌酐 预防与治疗——碘化 TH治疗 第六节 甲状腺功能亢进症 病因 免疫功能异常 遗传因素 感染因素 精神因素 临床表现 影响形体与容貌的表现：交感神经兴奋 颈部增粗 突眼 皮肤损害 其他器官系统表现：心血管系统 消化系统 肌肉骨骼系统 实验室检查： TT3 TT4 FT3 FT4 升高（T4较T3敏感） 诊断 治疗 甲亢治疗——放射性131I治疗 美容治疗 第七节 甲状腺功能减退症 病因：甲状腺病变 垂体——下丘脑疾病 TH抵抗综合征 临床表现 1.影响形体与容貌表现：甲减典型表现 呆小病 2.其他器官系统表现：心血管系统 消化系统 内分泌系统 3.实验室检查：TT3 TT4 FT3 FT4 下降（T4较T3敏感） 诊断 治疗 LT3 LT4 干甲状腺片替代治疗 第八节 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 病因 双侧肾上腺结核 特发性肾上腺萎缩 临床表现 1.影响形体与容貌表现：色素沉着（颜面部、四肢部） 2.其他器官系统表现：心血管系统 消化系统 3.实验室检查：血浆皮质醇（F）水平低下——血F≤30ug/l确诊 诊断 治疗 1.内分泌替代性治疗：糖皮质激素替代 食盐和盐皮质激素替代 2.美容治疗 第九节 皮质醇增多症 病因 临床表现 1.影响形体与容貌表现 2.其他器官系统表现 心血管系统 生殖系统 骨骼肌肉系统 情绪 3.实验室检查及特殊检查血皮质醇增高，失去正常的昼夜节律 诊断 治疗 病因治疗 对症治疗 美容治疗 第十节 Turner综合征 临床表现 损容性表现 其他脏器畸形：心血管系统 泌尿系统 实验室检查及特殊检查—— 细胞遗传学检查：染色体构造异常 内分泌学检查 诊断 防治 预防 药物治疗：生长激素 美容治疗 第十一节 先天性肾上腺皮质增生症 临床表现 影响形体与容貌的表现 其他表现：水电解质紊乱表现 实验室检查：ACTH兴奋试验 诊断——ACTH兴奋试验是确诊21-羟化酶缺陷症（21-OHD）标准诊断试验