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第四章 白细胞疾病的 实验诊断 第一节 概述 白细胞疾病诊断试验的应用 血常规检测（数量、形态） 骨髓细胞学检测 骨髓病理学检验 细胞化学染色、免疫细胞化学或免疫组织化学染色 流式细胞分析 常见白细胞数量与功能异常疾病的分类 白细胞减少症 中性粒细胞功能异常症 传染性单核细胞增多症 单核吞噬细胞功能异常症 类白血病反应 造血与淋巴组织肿瘤 造血与淋巴组织肿瘤分类 包括多种类型的急、慢性肿瘤性疾病， 主要涉及白细胞的病变。 1976年，FAB分型 2008年，WHO第四版分类方案 第二节 白细胞疾病的常用实验检测 血常规检测（略） 骨髓细胞形态学检验 骨髓病理学检查 细胞化学染色 白细胞免疫表型分析 染色体分析 基因诊断 一、骨髓细胞形态学检验 描述骨髓增生程度 Proliferative degree of bone marrow nucleated cells 骨髓报告单分析 粒红比：2-4:1 正常骨髓象各系统比例 粒系：40-60% 红系：±20% 淋巴细胞：±20%（儿童可达40％） 单核细胞4%，浆细胞2% 巨核：7-35个/1.5×3cm2 少量非造血细胞 无特殊细胞及寄生虫 骨髓细胞形态学检验临床意义 造血系统疾病的诊断、分型诊断 某些血液病及其相关疾病的协助诊断：如脾亢、骨髓增殖性疾病、IDA、HA等 某些寄生虫感染性疾病：如疟疾等 恶性肿瘤骨髓转移 某些类脂质沉积病：如戈谢氏病、尼曼-匹克病等 骨髓细胞形态学检验的评价 骨髓象需结合血象的变化进行分析 辅助诊断：急性白血病 鉴别诊断： 血象相似而骨髓显著不同：非白血性白血病与AA。 骨髓象无明显变化而血象变化显著：传单 血象无明显变化而骨髓变化显著：MM，戈谢病，尼曼-皮克病等。 判断疗效：完全缓解；部分缓解；复发 二、骨髓病理学检查的临床意义 较全面地衡量造血细胞增生程度，以及造血组织、脂肪组织和纤维组织的容积比例，如AA。 当纤维组织增多及骨质增生时易发生：干抽 协助某些血液病的诊断，如MDS、多毛细胞白血病、淋巴瘤骨髓浸润时 活检比细胞学涂片更有利于预测疾病的预后 骨髓病理学检查可以观察重要的骨髓组织学变化，如铁的储存等 辅助部分血液病的诊断 三、细胞化学染色 Cytochemical stain 是在细胞形态学的基础上，将形态学与化学 或生物化学相结合的技术，利用具有较高特异性 的化学反应对血细胞内的各种化学成分、代谢产 物等在细胞原位作定性及半定量检查。 髓过氧化物酶染色 酯酶染色 中性粒细胞碱性磷酸酶染色 糖原染色 铁染色 髓过氧化物酶染色myeloperoxidase,MPO 原始粒细胞：阴性 早幼粒细胞→成熟粒细胞：阳性且呈正相关 嗜酸性粒细胞：强阳性 嗜碱性粒细胞：阴性 原始单核：阴性；幼单核和单核细胞：弱阳性 淋巴和巨核细胞及各阶段幼稚红细胞：阴性 酯酶染色esterase 特异性酯酶：萘酚AS-D氯乙酸酯酶→粒细胞特有→原始粒细胞及各阶段粒细胞均为阳性 非特异性酯酶(NSE) α-乙酸萘酚酯酶（ α- NAE，中性NSE）→存在于多种细胞中 α-丁酸萘酚酯酶（ α- NBE，碱性NSE）→主要存在于单 核细胞中，又称为单核细胞酯酶 非特异酯酶氟化钠抑制试验 α- NAE染色呈阴性或弱阳性，但其阳性反应不被氟化钠抑制，则为粒系 α- NAE和α- NBE染色呈阳性或强阳性，但其阳性反应能被氟化钠抑制，则为单核系统 中性粒细胞碱性磷酸酶染色alkaline phophatase,ALP 鉴别感染类型 某些血液病的鉴别诊断 CML和中性粒细胞类白血病反应 AA和PNH 真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症 糖原染色periodic acid-Schiff,PAS 又称过碘酸-雪夫反应。过碘酸是氧化剂，可使多糖类 物质（糖原、粘多糖、粘蛋白、糖蛋白及糖脂等）氧化， 再与雪夫试剂中的无色品红结合，使无色的品红变成紫红 色化合物，定位于含有多糖类的细胞内。 正常血细胞的染色反应 粒系：分化差的原粒阴性，分化好的原粒可呈阳性，并随着细胞的成熟逐渐增强，阳性呈弥散性、细颗粒状；E：胞浆染红色；B：颗粒呈阳性。 巨核细胞系：巨核细胞和血小板阳性，呈颗粒状或块状。 淋巴细胞系统：大多数是阴性，少数阳性呈粗颗粒状或块状。 单核细胞系统：分化差的原单阴性，其他阳性，呈细颗粒状。 红细胞系统：幼稚红细胞及成熟红细胞均为阴性。 临床意义 ALL及淋巴瘤细胞白血病：强阳性，呈粗大颗粒或大块状；急粒阴性；急单弱阳性，弥散细颗粒状。 成熟淋巴细胞增殖性疾病：阴性或弱阳性，颗粒细小、稀少。 铁染色Fe 健康人骨髓中的贮存铁主要存在于骨髓小粒（细胞外 铁）和