PML蛋白POD结构及其抗体在APL诊断的研究进展.pdfVIP

中国热带医学2009 年第9 卷第3 期 CHINA TROPICAL MEDICINE Vol . 9 No .3 March 2009 563 ［研究进展］ PML 蛋白、POD 结构及其抗体在APL 诊断的研究进展 Advance in diagnosis of APL by detection of PML protein and POD structure and its antibody. ZHOU Hai -yan ，WANG Hong -wei. （Affiliated Hospital of Hainan Medical College ，Haikou 570102， Hainan，P. R. China） 1 2 周海燕 ，王宏伟 关键词：急性早幼粒细胞白血胞；诊断 中图分类号：R733.71 文献标识码：B 文章编号：1009-9727 （2009）3-563-03 急性早幼粒细胞白血病(APL)是造血系统恶性克隆增生性 PML 蛋白，且这个水平在转染后16～18 天仍可测得。PML 蛋白 疾病，其特点是早幼粒细胞异常增殖伴分化受阻。APL 具有特 与许多肿瘤抑制剂有相似的特征，即PML 蛋白控制着细胞的 征性染色体异常t (15;17)(q22;q21) ，该染色体异常导致形成 [9] 增殖、肿瘤基因及造血细胞的分化过程 。目前有许多研究表明 [1] PML-RARα 融合基因 。少见的变异染色体易位有t(11;17)(q23; 它在许多肿瘤的形成中起重要作用，如在有关PML 蛋白与乳 q21)/PLZF-RARα ，t (5;17)(q32;q12)/NPM-RARα、t (11;17)(q13; 腺癌的研究中发现，将Ad-PML 基因转染给乳腺癌细胞后，其 q21)/NuMA-RARα 和der(17)/STAT5b-RARα[2] 。现已证实全反 细胞生长明显受抑，同时将Ad-PML 进行肿瘤局部注射后发 式维甲酸(ATRA)为APL 特异相关基因的靶向治疗药物，其主要 现，注射部位PML 蛋白高度表达，并且引起此部位肿瘤细胞的 [10] 作用机制是诱导分化成熟。早幼粒细胞白血病蛋白(PML 蛋白) 凋亡 。 和核体(PML Oncogenic Domain ，POD 或Nuelearl body ，POD 或 PML 蛋白的存在对于POD 结构的形成至关重要，而且只 Nuclear Domain ，ND)是两个相辅相存的结构，其中PML 蛋白 有Sumo-1(small ubiquintin-likemodifier-1)分子修饰的PML 蛋 以一种不连续的点状结构分布于细胞核内，属于核体的核内亚 白才能与其他相关蛋白共同定位于POD 。在APL 细胞中，由于 微结构的组成成份。随着近年来PML 蛋白参与急性早幼粒细 PML- RARα 融合蛋白与PML 蛋白形成异二聚体，干扰了PML 胞白血病发病和治疗的分子基础研究的不断深入，对PML 蛋 蛋白的功能，破坏了POD 结构，使APL 细胞在抗