ITP（CBL）.ppt

出血性疾病CBL 北京大学第一医院血液内科 病例资料（1）: 李××,女,25岁,已婚,主因间断出现皮肤红色斑点3周入院。 患者3周前无诱因出现四肢皮肤红色斑点 ，散在分布，微痒，不高于皮面，外院给以抗过敏治疗无效，就诊我院门诊查血红蛋白116g/L,白细胞5.1×109/L,血小板16×109/L，因拒绝骨穿到中医院中药治疗，四肢斑点仍不断出现，后出现鼻衄，故收入我院进一步诊治。 既往史、个人史、家族史、月经婚育史均无特殊。 查体：除四肢偶见出血点、紫癜，右膝可见一2.0×2.0cm大小瘀斑外，未见其它异常。 作为一名接诊医师，你如何考虑可能诊断， 要做哪些进一步检查 病例特点： 年轻女性 皮肤、鼻出血表现 血小板减少，无贫血、白细胞减少 自发出血——出血性疾病 皮肤粘膜出血——血管、血小板问题 血小板减少——血小板问题 血小板减少的原因？ 血小板减少的原因？ 生成减少：骨髓穿刺 破坏过多：血小板寿命缩短 骨髓穿刺 分布异常：脾脏大小 消耗过多：查FDP、D-二聚体 血小板破坏的原因： 免疫破坏 PAIgG 蛋白电泳、免疫球蛋白、 C3、C4、RF、ANA谱等 病例资料（2） 实验室检查： Hb 113g/L，WBC 7.5×109/L, Plt 11×109/L 尿便常规正常，血生化正常，感筛四项正常 血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体C3、ASO、RF、CRP 均正常 ANA谱正常，PAIgG升高 辅助检查： 胸片正常，心电图正常 腹部B超示：肝胆胰脾双肾未见异常 骨髓细胞学：增生明显活跃，粒红两系基本正常， 见206个巨核细胞（幼稚60，颗粒97，裸核49） 血涂片 血小板减少的原因： 免疫性血小板减少 证据：PAIgG升高 骨髓巨核细胞增多，无产板巨核 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP) 概念(Definition) 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少 急性型和慢性型 病因和发病机制Etiology and pathogenesis 感染 病毒感染/抗病毒抗体或免疫复合物 免疫因素 PAIg G 80-90% 肝、脾脏因素 产生和破坏场所 遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3 其他因素 雌激素 临床表现(Clinical manifestations) 急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因 出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血 眼底出血、内脏出血、颅内出血 贫血 取决于出血量多少 失血性贫血 脾脏肿大 急性型 慢性型 年龄 儿童（2-9岁） 成人多见 性别 无区别 女性多 诱因 感染（前1-3周） 无 起病 急