中枢神经系统脱髓鞘疾病王朝东.ppt

脱髓鞘疾病(demyelinating diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 McDonald标准（2005） 发作 病灶 其它MS诊断证据 是否诊断MS 次数 个数 空间多发 时间多发 ≥2 ≥2 不需要 不需要 是* ≥2 1 MRI显示空间的多发； 不需要 是 或两个及两个以上与 MS临床表现一致的MRI 病变加阳性的CSF表现 或再一次不同部位的发作? ????? 1 ≥2 不需要 MRI显示时间的 是 多发；或第二次 临床发作 1 1 MRI显示空间的多发，或 MRI显示时间的多发 是 两个或两个以上与MS 或第二次临床发作 临床表现一致的MRI病变 加阳性的CSF表现 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断 辅助检查 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常 MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 诱发电位 辅助检查 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 MRI检查-头部 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 辅助检查 MRI检查-脊髓 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2: 诊断 诊断鉴别诊断 确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 Poser(1983)的MS诊断标准 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) 诊断标准(符合其中1条) 诊断分类 要点提示 缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则 脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sj?gren综合征 神经白塞病等 可通过病史\MRIDSA鉴别 鉴别诊断 复发性疾病 颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别 进展缓慢的脑干胶质瘤 CT T1强 T1 T2 脑干胶质瘤 脊髓病脑病 MRI多发白质病变 流行病史可资鉴别 Lyme病的MRI T2 T2 神经莱姆病 脊髓压迫症 进行性痉挛性截瘫, 伴后索损害 与脊髓型MS鉴别 脊髓MRI可确诊 颈椎病 部分小脑下位脑干 嵌入颈椎管:锥体束 小脑功能缺损 T1 T1 Arnold-Chiari畸形 35~45岁多发, 女性稍多 痉挛性截瘫颇似MS脊髓型 CSF-M