再生障碍性贫血().ppt

* 再生障碍性贫血 * 定义 再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染综合征。免疫抑制治疗有效。 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常分为重型（SAA ）和非重型（NSAA ）。 国内：SAA-Ⅰ型、SAA-Ⅱ型、 CAA型 1 * 病因 发病原因不明确，可能为 （1）病毒感染 （2）化学因素 （3）物理因素 * 发病机制 造血干组细胞缺陷（种子学说） 造血微环境 异常（土壤学说） 免疫异常（虫子学说） * 临床表现 一、重型再生障碍性贫血 发病急，进展迅速。（一）贫血 多呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。 * 二 、非重型再生障碍性贫血 起病及进展较缓慢。 （一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。 * 实验室检查 一、 血象 全血细胞减少。三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L * 二 、骨髓象 重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。 * * NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 * * SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 * * SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 * * 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 * 三 发病机制检查 CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。 * 重型、非重型型再障的主要区别 区别点 重型 非重型 起病 多急骤，贫血进行性加剧 多渐缓 出血症状 部位多，程度重， 部位少，程度轻， 内脏出血多见 多限于体表 感染 多见，较严重，多合并败血症 少见，且较轻 血象 全血细胞减少严重，网织红细 全血细胞减少较 胞〈0.5%，中性粒细胞〈0.5x 轻, 网织红细胞 10/L, 血小板20x10/L GR和Plt较高 骨髓象 多部位增生减低, 非造血细胞 有的部位增生活跃, 增加 有的部位增生减低, 预后 病程短,经多种治疗,约半数 病程较长,早期治疗 缓解,少数病例存活教长 可治 或缓解,部分病 例进步,少