再生障碍性贫血ppt（）.ppt

流行病学 AA的年发病率在我国0.74/10万人口，在欧美为（4.7～13.7）/10万，各年龄段均可见，以青壮年多见，男性略多于女性。 分类 按照病因：遗传性再障（先天性）、获得性再障（后天性），后者可分为原发性再障与继发性再障 根据疾病轻重、血象、骨髓象等情况：重型再障（SAA）与非重型再障（NSAA）；国内学者则将再障分为：急性型（AAA）与慢性型（CAA） 急慢性再障的区别 急性再障（重型再障） 慢性再障 起病 急 缓 出血 严重，常发生在内脏 轻，皮肤粘膜多见 感染 严重，多内脏感染，败血症 轻，以上呼吸道为主 血象 中粒 0.5 ×109/L 中粒 0.5 ×109/L Plt 20 ×109/L Plt 20 ×109/L Rc绝对值 15×109/L Rc绝对值 15×109/L 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或活跃、增生灶 预后 不良，多于6--12个月死亡 较好，少数死亡 急性白血病 外周血可有全血细胞减少，未见幼稚细胞，但骨髓细胞学检查仍可见较高比例的白血病细胞 恶性组织细胞病 全血细胞减少，伴高热及全身情况进行性衰竭，多有肝脾淋巴结肿大，骨髓、外周血及浸润器官可发现异常组织细胞。 急性造血停滞 多由感染、药物、溶血等引起的骨髓造血突然停滞。临床以急而迅速发生的贫血为特点，也可有白细胞及血小板减少，RRBC明显缺如，骨髓增生活跃或减低，以红系为主。去除病因后本病多在2~6周内恢复。 免疫相关全血细胞减少 血常规RRBC及ANC常不低甚或偏高 骨髓红系比例不低且可见红细胞造血岛 有关免疫系统检查可阳性 Th1/Th2比值减低 预后 SAA在有效治疗出现前死亡率较高（既往大于90%，现在30%），主要死因：感染及颅内出血 NSAA经治疗后50%~70%病情改善，但可反复 总体属难治性血液病范畴 预防 加强劳动和生活环境的保护，避免各种射线，不过量接触化学物质等 纯红细胞再生障碍性贫血 单纯红系造血障碍 多为免疫介导 分为： 先天性 后天性：肿瘤（胸腺瘤、CLL、淋巴瘤等）、感染（病毒多见）、自身免疫性疾病、药物、严重肾衰竭 临床资料 可为一过性和慢性持续性，以贫血为主，可有继发疾病表现 血象：正细胞正色素贫血，RRBC下降或缺如（0~1%） 骨髓象：孤立性红系造血衰竭 病毒及抗体、影像学检查 排除其他贫血因素 治疗 1、一般处理和治疗：停用可疑药物，积极治疗原发病 2、免疫抑制剂治疗 糖皮质激素：首选，多1月见效，维持3-4月 细胞毒性药物：CTX和6-MP，2-3月奏效，注意骨髓抑制。 环孢素（CSA）：60-80%有效 ATG、大剂量丙种球蛋白、抗淋巴细胞单克隆抗体 3、血浆置换：每周至少3次，连续2-3周 4、手术治疗：胸腺瘤切除、脾切除等 病例分析 患者男性，78岁，因“面色苍白伴头晕、乏力3月，加重1周”入院。缘患者近3月无明显诱因出现面色苍白伴头晕、乏力，活动后胸闷、气促，无头痛，无呕吐，无腹痛、腹泻，当地医院给予输液治疗（具体不详），效果不佳来诊，1周前上述症状加重，急诊查血常规提示：“WBC 4.37x10E9/L，HB 37g/L，BPC 123x10E9/L，MCV 62.5fl，MCH 20.3pg”，拟“贫血查因”收患者入院进一步诊治。起病以来，患者食欲不佳，精神一般，大便颜色稍褐色，次数正常，无浓茶样小便，体重下降大约5kg。既往史、家族史等无特殊。 体查：贫血貌，巩膜无黄染，皮肤未见瘀点，胸骨叩痛阴性，两肺呼吸音清，HR 86次/分，律齐，心尖区可闻及II/VI收缩期吹风样杂音，服软，无压痛，肝脾肋下未及。 问题： 1、本病例特点 2、初步诊断 3、尚需完成的检查 有关辅助检查资料 门诊血常规：WBC 4.26X10E9 /L,RBC 3.5X10E12 /L,HB61 g/L，MCH24.2pg，MCV 67.2fl，MCHC 280g /L,BPC 120 X10E9 /L，RRBC0.012。 尿常规未见异常 大便OB（++）镜检未见异常。 肝肾功能正常 SF 2.3ng /mL，叶酸、VitB12浓度正常。 AFP、CEA正常 B超：肝胆脾无特殊 胸片未见异常 胃镜：十二指肠球部可见2x3cm溃疡灶，局部粘膜