川崎病年制.ppt

治疗 尽早使用丙球和阿司匹林，控制炎症，预防和减轻冠状动脉病变发生。 1.阿司匹林：剂量、疗程。 2.丙种球蛋白：本病疗效突出，强调时机。剂量、用法。 3.潘生丁：剂量、疗程。 4.其他治疗：溶栓、激素（指征）、对症等 IVIG非敏感型KD：输注丙球48h后体温仍高于38°，或给药后2-7天后再次发热，并符合至少1项KD诊断标准。 治疗策略：尽早再次使用丙球；加用糖皮质激素 预后及随访 自限性，多预后良好。 复发很少，见于1-2%的患儿 规范随诊 预防接种 * 川崎病 kawasaki disease 附一儿科 林洁英 概述 定义：又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)。 mucocutaneous lymph node syndrome,是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。 好发年龄：87.4％小于5岁，高峰1～2岁，男多于女，男:女为1.83 : 1。 病因及发病机制 病因未明，可能与感染又关。 发病机制尚不完全清楚，目前认为是易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 病理 病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。未经及时治疗的病例其病理改变大致分四期（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ） 早期严重心肌炎与中后期动脉瘤破裂、血栓栓塞是本病死亡的主要危险。 病理分期 I期：约1-9天，小动脉周围炎症，心包、心肌间 质及心内膜炎症浸润。 II期：约12-25天，冠脉主要分支全层血管炎，水肿、炎症细胞浸润。弹力纤维及肌层断裂，可形成血栓及动脉瘤。 III期：约28-31天，炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚，CA可发生堵塞。 IV期：数月至数年，逐渐愈合，瘢痕形成，堵塞动脉可再通。 Clinical manifestation 1.主要临床表现： 2.心脏表现：可出现心肌炎、心包炎和心内膜炎，冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，严重者出现心肌梗塞、心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心源性休克、猝死。 3.其他表现：其他系统损害，如间质性肺炎，无菌性脑膜炎、消化系统症状或尿道症状等。 Clinical manifestation １. 发热持续5天以上 ２. 双眼结膜充血 ３. 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 ４. 不定形皮疹 ５.急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 ６.四肢末端对称变化： 　　［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑　　 ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮 发热持续5天以上 Clinical manifestation １. 发热持续5天以上 ２. 双眼结膜充血 ３. 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 ４. 不定形皮疹 ５.急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 ６.四肢末端对称变化： 　　［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑　　 ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮 双眼结膜充血 双眼结膜充血 Clinical manifestation １. 发热持续5天以上 ２. 双眼结膜充血 ３. 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 ４. 不定形皮疹 ５.急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 ６.四肢末端对称变化： 　　［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑　　 ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 Clinical manifestation １. 发热持续5天以上 ２. 双眼结膜充血 ３. 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 ４. 不定形皮疹 ５.急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 ６.四肢末端对称变化： 　　［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑　　 ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮 不定形皮疹 Clinical manifestation １. 发热持续5天以上 ２. 双眼结膜充血 ３. 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 ４. 不定形皮疹 ５.急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 ６.四肢末端对称变化： 　　［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑　　 ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 Clinical manifestation １. 发热持续5天以上 ２. 双眼结膜充血 ３. 口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血 ４. 不定形皮疹 ５.急性期非化脓