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癫痫 Eplilepsy 协和医院儿科教研室 王 勇 yongwang898@163.com 癫痫的定义 多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元群超同步异常放电所引起的反复性（2次）、突发性、短暂性脑功能紊乱 癫痫发作：是脑内神经元异常的过度同步化放电的临床表现。 癫痫病因：可由脑内结构异常、遗传因素、诱发因素引起。 特发性 症状性 隐原性 癫痫发作与癫痫ILAE和IBE的定义 癫痫(痫性,痫样)发作 (epileptic seizure) 发作和终止的模式 _突发,自缓,模板 发作的临床症候 异常放电引起 癫 痫儿童相对常见的慢性脑疾患 患病率（ ‰） 国外：3-10‰ 我国：4‰-9‰ 5岁以内起病者 50% 癫痫分类的目的 有助于对发作机制的认识：e.g.准确分类是研究基因型的基础 有助于临床选择抗癫痫药物 是判断预后的重要依据 发作的特征及分类可提供发作起源的重要线索，对术前定位具有重要意义 癫痫国际分类体系 癫痫发作的国际分类 1964年提出 1970年修订 1981年定型 2001年再修订 国内1983 癫痫发作分类的建议 ILAE 1981全国小儿神经座谈会 1983 一、局灶性发作 （限局性、部分性） 1.单纯局灶性发作 （不伴意识障碍） 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 2.复杂局灶性发作 （伴意识障碍） 三、分类不明的发作 癫痫发作类型（ILAE 2001） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 三、反射性发作的触发刺激 视觉（闪光,图形,其他）,思维,音乐,进食,热水,惊吓,etc. 癫痫持续状态status epilepicus,SE：一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作间歇期意识不能恢复超过30分钟以上 1.全面性强直—阵挛持续状态 2.阵挛性癫痫持续状态 3.失神性癫痫持续状态 4.强直性癫痫持续状态 5.肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状 1.Kojewnikow 部分性持续状态：躯体某个部位常时间持续阵挛发作。 2.持续性先兆 3.边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态） 强直 阵挛 强直-阵挛发作 包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直—阵挛发作外，还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直—阵挛发作 强直性发作 突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。 阵挛性发作: 表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分 典型失神发作 发作时突然意识丧失，但不摔到，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波 不典型失神发作 表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正常的速度较慢，EEG比典型失神发作的3HZ棘慢波要慢。 肌阵挛发作 为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收缩过程大约为0.2秒。 肌阵挛失神发作 男孩较多见，学龄期起病，表现为短暂的意识丧失（失神），同时出现双侧（以肩部为主）的肌阵挛发作，有时也可有面部肌阵挛。 痉挛（spasms） 最常见于婴儿痉挛症（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。 失张力发作 发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔到。往往是缓缓摔到。 局灶性运动发作 包括的内容比较多，可表现为 某个局部或肢体阵挛动作 不对称的强直运动 典型（颞叶）自动症 过度运动性自动症（额叶内侧） 自动症 也属于局灶性运动发作，有简单的及复杂的自动症，也可表现为挣扎、挥臂、乱踢乱动、喊叫，无固定程式的多动性自动症。 各种局灶性发作均可能继发为全身性发作。 癫痫和癫痫综合征的国际分类 癫痫综合征：具有特定的发病年龄、相似的发作表现和脑电图特征的癫痫称癫痫综合征。 如：婴儿痉挛症(West 综合征） Lennox-Gastaut 综合征 分类的基本原则： 发作类型（部分性或全身性