白血病CBL（邱志祥）_.ppt

课前测试题 问题1、以出血为主要临床表现的血液病不包括： A、急性白血病 B、免疫性血小板减少性紫癜 C、淋巴瘤 D、重型再生障碍性贫血 问题2、高白细胞白血病主要风险不包括： A、DIC B、溶瘤综合症 C、血流淤滞、白血病细胞栓塞 D、胃肠穿孔 病例一——鉴别诊断 骨髓增殖病（PV、ET、AMM） PV以红系增多为主，ET以巨核，BPC增多为主，AMM以髓外造血及纤维化为主 WBC升高，但＜5万/ul (3) NAP正常或升高 (4) 无Ph染色体 课前测试题 问题1、下面哪项是急性早幼粒细胞白血病常见的染色体异常： A、t（8；21） B、+8 C、t（15；17） D、t（9； 22） 问题2、最容易诱发DIC的白血病病是： A、急性早幼粒细胞白血病 B、急性髓细胞白血病M5 C、急性淋巴细胞白血病 D、急性髓细胞白血病M6 课前测试题 问题1、急性淋巴细胞白血病预后不良的遗传学指标不包括： A、 t(9;22) B、 t(4;11) C、 +8 D、-Y 病例一——治疗方案 缓解后治疗——根据不同危险分层制定方案 对于细胞遗传学良好患者，多疗程HDAC的巩固治疗或一疗程HDAC巩固治疗后行Auto-HSCT 均可得到良好的生存率（5 0 % ～6 5 % ）。需结合其它预后因素综合考虑。 对于细胞遗传学中危患者，选择同胞或自体干细胞移植是适 合的，Allo和Auto HSCT的4年DFS分别为48.5%和4 5 % 。 对于细胞遗传学高危、或继发性AML及有MDS 病史者，应采取Allo-HSCT 病历二 患者女，44岁，2周前发现双下肢出血点，查血常规示：WBC 26×109/L，PLT 51×109/L，HGB 119g/L，白细胞分类显示原幼细胞占38%，骨髓穿刺示：增生极度活跃，粒系占86.5%，原始细胞占6%，早幼粒细胞占48%，红系占2.5%，巨核细胞5个。FISH检测PML/RaRa(+)，流式细胞检测CD13、CD33、CD64、CD117阳性HLA-DR阴性细胞占38% 病历二 入院查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点，浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，双下肢不水肿。 血常规：WBC 3.06×109/L，PLT 55×109/L，HGB 66g/L 出凝血：PT 15.5s，APTT 42.8s，FIB 1.13g/L，D-D 3.2， FDP 48mg/dl 病历二——诊断 诊断及诊断依据 病历二——诊断 诊断：急性早幼粒细胞白血病，DIC 中年女性，急性起病，广泛皮肤出血为主要表现 查体有贫血和出血表现 白细胞升高伴贫血、血小板减少 骨髓增生极度活跃，早幼粒细胞占48% FISH检测PML/RaRa(+) CD13、CD33、CD64、CD117阳性HLA-DR阴性细胞占38% PT 15.5s，APTT 42.8s，FIB 1.13g/L，D-D 3.2，FDP 48mg/dl 病历二——诊断 APL骨髓MICM特点 病历二——诊断 多颗粒早幼粒细胞 Auer小体易见 （M） HLA-DR阴性 （I） t（15；17） （C） PML/RaRa （M） 病历二——治疗 APL的治疗 DIC治疗 脑白的预防 病历二——治疗 组别 CR 平均达CR时间 4年OS 4年EFS Group1 （ATRA） 95% 40.5 d 83.4% 45.6% Group2 （As2O3） 90% 31 d Group3 （ATRA+ As2O3） 95.2% 25.5d 98.1% 94.2% APL诱导缓解治疗 病历二 予以维甲酸20mg bid，同时静脉输注亚砷酸10ml/天 每日输注新鲜冰冻血浆200-400ml，监测血常规和出凝血功能 治疗后3周，出凝血筛查正常，骨髓完全缓解 其后化疗、砷剂和维甲酸交替治疗 脑白的预防 病历三 患者女，47岁，2周前全身皮肤多发出血伴发热，于外院行血常规示：WBC 2.46×109/L， Hb 83g/L，Plt 5×109/L，予以抗感染并输注血小板治疗，行骨髓穿刺，结果示骨髓增生极度活跃，粒系、红系受抑，淋巴细胞92%，其中原幼细胞87.0%，POX（-），全片未见巨核细胞。流式细胞检测示：异常细胞群占骨髓有核细