系_统_性_血_管_炎.pdfVIP

( ) ·10 · Journal of Postgraduates of Medicine Medicine Edition ,December 2004 ,Vol. 27 ,No. 12 的呼吸衰竭。多肌炎并发心、肺病变者 ,病情往往严 极治疗 , 即使一时未能查出 ,亦应每隔 3～6 个月随 重 ,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管 访一次。 ( ) 炎。合并恶性肿瘤的肌炎患者 ,其预后一般取决于 作者简介 :邹和建 1964 - ,男 ,湖北公安人 ,教授 ,研究方向为风湿 恶性肿瘤的预后。特别需要提出的是 , 由于本病并 病临床。 收稿日期 :2004 - 04 - 18 发恶性肿瘤的几率为 9 %～52 % ,对中、老年患者 , 必须详细地检查有无肿瘤伴发 ,如果发现 ,需予以积 系 　统 　性 　血 　管 　炎 姜林娣 (复旦大学附属中山医院 ,上海 200032) ( ) 中图分类号:R5932 　　文献标识码 :C 　　文章编号 :1002 - 0764 2004 12A - 0010 - 03 　　系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性 疫反应 ,可以是免疫复合物介导异常免疫 ,免疫复合 炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾 物通过循环沉积在血管壁上或在血管壁上形成原位 病 ,在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、多系 免疫复合物 , 由此激活补体和炎症介质系统;也可以 ( ) 统侵犯和多脏器功能衰竭。系统性血管炎的发病并 是抗体直接介导 ,如抗内皮细胞抗体 如川崎病 或 ( ) 不少见 ,在西方其发病率高于系统性红斑狼疮 ,与类 抗基底膜的抗体 如肺出血肾炎综合征 直接导致血 风湿关节炎相近 ,在我国发病率也不低 ,特别是中老 管受损 ;少数皮肤小血管炎突出表现为 T 细胞介导 年男性者易患 ,但具体的流行病学资料还没有。系 免疫异常。 ( 统性血管炎确切病因还不清楚 ,在疾病早期可非特 近年来抗中性粒细胞胞浆抗体 antineutrophil 异地表现为发热、疲劳、体重减轻、肌痛、关节痛、贫 cytoplasmic antibodies ,ANCA) 逐渐被人们认识 ,许多 血、血沉增快等 ,多系统侵犯者常表现为鼻塞、咳嗽、