运动神经元病（级临床医学本科神经学）.pptVIP

ALS 著名英国物理学家 Stephen William Hawking ALS诊断标准 1994年世界神经病学联盟在西班牙首次提出El Escorial 诊断标准，2000年修订版，具体如下： 1.诊断ALS必须符合以下3点： （1）临床、电生理或病理检查显示LMN病变的证据。 （2）临床检查显示UMN病变的证据。 （3）病史或检查显示上述症状和体征在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其他部位。 ALS诊断标准 2.同时必须排除以下2点 （1）电生理或病理检查提示患者有可能存在导致UMN或LMN病变的其他疾病。 （2）神经影像学提示患者有可能存在导致上述临床或电生理变化的其他疾病。 3.进一步根据临床证据的充足程度，可以对ALS进行分级诊断。（表9-1） 修订的El Escorial ALS临床诊断标准 确诊ALS：至少有3个部位的UMN、LMN病变的体征 很可能ALS：至少有2个部位的UMN、LMN病变的体征，而且，某些UMN体征必须位于LMN体征近端（之上） 实验室支持很可能ALS：只有1个部位的UMN、LMN病变的体征，或一个部位的UMN体征，加肌电图显示的至少两个肢体的LMN损害证据 可能ALS：只有1个部位的UMN、LMN病变的体征，或有2处或以上的UMN体征，或者LMN体征必须位于UMN体征近端（之上） 鉴别诊断 1.颈椎病或腰椎病 2.延髓和脊髓