周期性麻痹69225.pptVIP

周期性麻痹Periodic paralysis 姜韫赟 定义 以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。 内容 钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹 钾的代谢 钾是人体最重要的无机阳离子之一。 正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。 90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 钾的代谢 肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。 决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。 65%-70%的钾被肾小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收，该部位钾的重吸收比例是固定的。 钾的代谢 远端小管和集合管重吸收钾，也能分泌钾，并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡 内容 钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹 钾代谢障碍 测定血钾可取血清或血浆，血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol