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离子通道病研究的现状和展望
2004 35 3 251
*
1,2 2 2 1
王 刚 祝 延 孔德虎 陈生弟
1 2
( , 200025; , 230032)
离子通道( ion channels) 在细胞分子水平对维持机体的正常生理功能至关重要当离子通道
由于某些 天性的或后天获得性的原因导致其结构和( 或) 功能发生改变时, 其所承载的功能必将
发生异常, 从而可能导致离子通道病( channelopathy) 的发生作为近年新兴的一门交叉型前沿学
科, 目前离子通道病的研究模型和方法日渐完善, 对于离子通道病的研究不仅为这类疾病的早期诊
断和治疗提供了基础, 并且将有助于对某些离子通道功能的进一步认识和了解
离子通道; 离子通道病; 突变; 抗体
Q73; R338
, ,
( ) ,
,
[2, 3]
, ,
( channelopathy) [ 1] ( )
,
,
, ,
, ( ion
channels) ( , ,
) ( )
, ( cystic fibrosis, CF) CF
, ,
,
( ) , CF
, , CFTR( cystic fibrosis transmembrane regulator)
[ 1]
508 3
( ) CFTR
Fontaine ( 1990) ( hy - -
HCO Cl , CFTR
3
per alemic periodic paralysis, Hypp) ,
, ,
, ,
( Science) , ( Pilews i . 1999, Sheppard . 1999) ,
10 , CF
,
, , CFTR
, *
( 2004 j272zd)
252 2004 35 3
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