婴儿痉挛共识解读.pdfVIP

·978· DOI 10．3969／j．issn．1003—515X．2011．12．030 婴儿痉挛共识解读 ’ 郭 虎，郑 帼 (南京医科大学附属南京儿童医院神经科，南京210008) ReadoutConsensusforInfantile Spasms GUO Guo Hu，ZHENG of Children’S Affiliatedto Medical (DepartmentNeurology，NanjingHospital Nanjing University，Nanjing210008，JiangsuProvince，China) 摘要：婴儿痉挛是小儿常见的癫痫性脑病之一，常影响小儿精神运动发育，其诊断及治疗一直是个挑战。美国婴儿痉挛研究小 组先后于2004年、2010年发布了婴儿痉挛共识，对于指导临床医师处理婴儿痉挛有重要参考价值，现结合近年来癫痫相关研究进 展，介绍婴儿痉挛共识。 实用儿科临床杂志。2011．26(12)：978—980 关键词：婴儿痉挛；癫痈性脑病；促皮质素；氨己烯酸；治疗 中图分类号：R729 文献标识码：A 文章编号：t003—515X(2011)12—0978—03 婴儿痉挛(IS)是公认的癫痫性脑病之一，点头、拥无关，这种对认知和行为的损害随着时间的推移加重，早 抱、屈曲痉挛为其独特惊厥发作表现，脑电图表现为高度 期有效的控制癫痫活动可以减轻认知和行为损害，在 失律，并伴有精神运动发育迟滞。自1841年West首次报2010年修订报告中未作特殊更改。 道Is以来，对Is的研究经历了160余年的历史，并不断 2 IS的自然史和临床表现 完善认识。美国IS研究小组先后于2004年、2010年发 Is可发生于任何种族，男童略多于女童，Is发生率为 布了Is共识。1…，对于指导临床医师处理Is有重要参考 2．0／10000～3．5／10 000存活婴儿，高峰年龄为3～7个 价值，现结合近年来癫痫研究进展，介绍Is共识如下。 月，虽然有报道称起始年龄达到4岁，但90％发生在出生 1对Is认识的演变 第1年内，仅少数发生在1岁以后旧1。Is表现为独特的 虽然1841年West就已经报道了Is，但直到1989年惊厥发作形式：点头、拥抱、屈曲痉挛，这种发作是由于颈 国际抗癫痫联盟(．ILAE)癫痫综合征的分类中才出现 部、躯干、四肢的肌肉出现几秒钟的持续痉挛，并间断发 West综合征，但归为全面性癫痫和综合征中隐源性或症作、成串出现，成串的痉挛发作是Is的典型特征；在Is起 状性癫痫；2001年ILAE癫痫综合征分类中将West综合病初期或经过治疗后Is发作可变的细微或不典型，如轻 征归为癫痫性脑病；2006年ILAE癫痫综合征根据年龄分微眼球偏转、打哈欠、苦笑等面部怪相、痉挛不对称或局 类，West综合征归为婴儿期癫痫，但在儿科学年龄分类限于一侧肢体，多在视频脑电图(VEEG)监测中发现，有 上，婴儿期是指1岁以内，1～3岁为幼儿期，1岁以后仍时这些细微的发作需要脑电图医师借助同步肌电图的表 然可见Is已是事实，2009年癫痫分类和命名委员会报现才能发现。有些Is患儿可混合出现局限性发作，局限 告日。提出了癫痫的年龄划分：2岁为婴儿，2～12岁为性发作可出现在痉挛发作前、中、后或混合出现，当局限 儿童，12～18岁为青春期，18岁为成人，根据发作的性发作出现在IS发作前时需要密切的随访发作表现、脑 起始年龄，将West综合征归为婴儿期起病的电一临床综合