孙殿兴-门静脉高压症2013-12-07.ppt

个人简介 Plos One 、J Viral Hepatitis、HBPD Int、Annu Rev Immunol等SCI杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人 先后负责3项国家传染病重大专项子课题和5项国家自然科学基金等课题。发表科研论文百余篇，其中SCI 12篇。 门静脉高压症 白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴 概述： 提 纲 门静脉系统解剖学 病因学 病理生理学 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 门静脉系统解剖概要 门静脉在解剖上有三个特点：① 门静脉无瓣膜，其压力维持是通过： (A) 流入的血量  (B) 流出的阻力；② 门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦；③ 门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。 门V系与腔V系之间4组交通支 胃底、食道下段交通支* 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 * 最主要：胃底、食管下段交通支 * 正常情况：很细小，血流量很少 病 因 门静脉高压症分型 肝内型： 窦前性：血吸虫病※，早期原发性胆汁性肝硬变※，早期原发性硬化性胆管炎※ ，骨髓纤维化※，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。 窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。 血虫病性肝硬变：窦前 血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 血流受阻，门静脉压力随之增加 成人PH的少见原因 （1） 左侧PH（亦称局限性或区域性PH）： 单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。 病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。 （2）Budd-Chiari综合征 肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。 分为急性、亚急性和慢性三型。 我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。 （3）特发性门静脉高压症（IPH） 病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征 排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等 需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。 IPH 有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关； 也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH； 近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。 IPH 日本称之IPH； 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 美国称为肝门静脉硬化症 英国称为非硬化性PH 现仍有人主张沿用Banti’s综合征这一名词。 PH的罕见病因 多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成PH； 脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH； 肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起IPH。 病理生理 正常门静脉压力: 13-24cmH2O门静脉高压:  脾充血肿大 长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 – 脾亢 1.胃冠状静脉、胃短静脉→胃底、食道下段交 通支→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉 胃底食管下段交通支出血原因 离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大 受门静脉高压的影响也最早、最显著 食道、胃交界处的食管静脉位于固有层 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂 2.肠系膜下静脉、直肠上静脉→ 直肠下端肛管交通支 →直肠下静脉 肛管静脉→下腔静脉 3.脐旁静脉→ 前腹壁交通支 腹上深静脉→上腔静脉  腹下深静脉→下腔静脉 4.肠系膜上、下静脉分支→ 腹膜后交通支→下腔静脉 腹水 肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低 门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加 肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔 肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，钠和水的储留 门脉高压性胃病 黏膜循环障碍：在门静脉高压时，胃黏膜下层的动-静脉交通支广泛开放，黏