儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗.pdfVIP

主垦丛!』L星夔匿堂2Q鲣生星!§鲞盒丝主叠 ·13· 静脉Q8h并可同时用3％NaCII～3 轻肺间质液及支气管周围液可使呼吸窘迫症状好转，肺顺 ml／kg，当Na+ 120 应性改善及气道阻力下降，在用利尿剂1周时往往作用最 mEq／L神经系统症状好转时限制入量即可。 大。由于利尿剂的应用常会导致低血钾、低血氯甚至代谢 4．7败血症休克与NEC时的液体治疗败血症及NEC可 发展至休克，由于内毒素对心脏的抑制，血管活性物质如 性碱中毒，当pH7．45时有可能导致神经性低通气，治疗 NO、血清素、前列腺素、组胺等的释放导致周围血管阻力降 中应注意血气及电解质的监测，必要时减少利尿剂用量及 低。血液重新分配致相对性低容量，又因炎症、毛细血管渗漏 增加钾摄入，以后为维持足够生长热卡可每天以130～ 150 液体至问质、肠壁、腹膜腔及小肠腔内，当病情进展至DIC、 ml／kg的液量摄入。 血小板减少引起皮肤、黏膜、肠腔出血时可造成严重休克。 4．9先天性肾上腺皮质增生症因缺乏21一羟化酶，醛固 治疗首先应给予容量复苏，快速推注10ml／kg等渗晶体液酮生成不足。患儿严重失钠，典型病例常有脱水、严重低血 ml／ (10rain)并可重复应用至组织灌注改善(1h内可用至60 钠及高血钾症．并伴有代谢性酸中毒等。生后1～3周时常 奴)，尿量逐渐增加，意识反应好转为止。治疗过程中最好监 出现失盐危象，治疗需根据脱水程度及电解质失衡情况进 测中心静脉压使维持于5-8 行补液，可用较多的生理盐水，必要时可补3％氯化钠，使 mm}k间，开始扩容时不用白 蛋白，新鲜冰冻血浆仅用于凝血功能异常时。 血钠上升至125mmol／L，当血钾7mmol／L时可用葡萄糖 4．8慢性肺部疾病时的液体治疗慢性肺部疾病开始时 0．5g／kg及胰岛素0．1U／kg，酸中毒时用碳酸氢钠1～ 应适当限制液体摄入，避免容量过多致肺部情况恶化，维持 2mEq／kg，补液及补钠常需较长时间，待电解质失衡情况 145 每小时排尿量1 mEq／L好转后即应用盐皮质激素替代治疗，如用盐皮质激素不能 ml／kg，维持血钠水平于140 即可，因慢性肺部疾病时常有肺液滞留，利尿可不同程度减 恢复肾上腺皮质功能时可加用糖皮质激素。 儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗 盛光耀 (郑州大学第一附属医院450052) 发生．引起血细胞减少。T细胞、NK细胞激活辅助细胞， 噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，}玎)S)又称 释放趋化因子。既活化巨噬细胞又活化T细胞和NK细胞， 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlyrnpho． 从而形成自分泌链，导致巨噬细胞持续活化，以致病情逐步 histiocytosis，HLH)，是一组单核巨噬细胞系统的反应增生 性疾病。本症以儿童病例报告最多。临床上以发热、肝脾 加重。 肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、 1．2继发性HPS通常分成以下三型：(1)感染相关性 IIPS(infetion—associatedsyndrome。IAHS)，大 骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征。 hemophagacytic