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中南大学学报（医学版）
2006 ，31（1 ）
40 J Cent South Univ （Med Sci ）
*
脊髓小脑型共济失调 型ataxin-3 相互作用蛋白的筛选
Ⅲ
1， 1 2 1 3 3
*
沈 璐 ，唐北沙 ，汤建光 ，江 泓 ，王 成 ，房海燕
（中南大学 1. 湘雅医院神经内科，长沙4 10008 ；2 . 湘雅二医院神经内科，长沙4 10011；
3. 医学遗传学国家重点实验室，长沙4 10008 ）
目的：利用酵母双杂交系统3 筛选与ataxin-3 相互作用的蛋白质，探讨ataxin-3 的功能和脊髓小脑型
［摘要］
共济失调Ⅲ型（SCA3/ MJD ）的发病机制。方法：首先将正常和突变型ataxin-3 的完整阅读框亚克隆至pGBKT7 载体
（ataxin-3-bait ），然后以ataxin-3-bait 为靶蛋白，筛选成人脑cDNA 文库。结果：在6. 5 × 106 个转化子中共获得5 个
阳性克隆，测序表明，分离到Rho GDP 解离抑制因子 、苏素1、阿米洛利敏感性神经元阳离子通道2 和2 个未知蛋
α
白新序列与ataxin-3 相互作用。结论：苏素1 与ataxin-3 可能存在相互作用，提示苏素化可能参与了ataxin-3 蛋白的
翻译后修饰和SCA3/ MJD 的发病过程。
［关键词］ 遗传性共济失调； ataxin-3 ； 酵母双杂交； 苏素1
［中图分类号］ R744 . 7 ［文献标识码］ A ［文章编号］ 1672-7347 （2006 ）01-0040-05
Screening for proteins interacting with ataxin-3 ，
the gene product of SCA3/ MJD
1， 1 2 1 3 3
SHEN Lu *，TANG Bei-sha ，TANG Jian-guang ，JIANG Hong ，WANG Cheng ，FANG Hai-yan
（1. Dep artment of Neurology ，Xiangya Hosp ital ；2. Dep artment of
Neurology ，Second Xiangya Hosp ital ；3. National Laboratory of
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