尿毒症性心肌病.docVIP

尿毒症性心肌病 拼音niàodúzhèngxìngxīnjībìng 英文参考uremicmyocardiopathy 疾病代码ICD:I43.8﹡疾病分类心血管内科疾病概述尿毒症性心肌病(uremic cardiomyopathy)是指肾功能衰竭时出现的心肌病变，多数由慢性肾功能衰竭(chronic renal failure，CRF)引起，少数可由急性肾功能衰竭引起。 1.充血性心力衰竭 是尿毒症性心肌病的严重表现之一，临床上表现为水肿、少尿伴心悸、呼吸困难等。2.心律失常3.缺血性心肌损害表现为心绞痛甚至心肌梗死。4.贫血。疾病描述尿毒症性心肌病(uremic cardiomyopathy)是指肾功能衰竭时出现的心肌病变，多数由慢性肾功能衰竭(chronic renal failure，CRF)引起，少数可由急性肾功能衰竭引起。近年来，随着透析治疗的普及，尿毒症患者的寿命延长，心脏暴露于尿毒症状态的时间亦相应延长，心肌损害日渐突出，已成为该病的主要死亡原因之一。症状体征尿毒症性心肌病为在原有肾脏疾病的基础上出现心血管系统损害的症状和体征。主要表现有以下几方面：1.充血性心力衰竭 是尿毒症性心肌病的严重表现之一，高血压、贫血、低蛋白血症、严重钠水潴留及心肌损害等致心脏负荷增加和(或)心肌收缩力减退，是导致心衰的主要原因。临床上表现为水肿、少尿伴心悸、呼吸困难等心力衰竭的症状和体征。终末期肾病心衰发生率较高(30.0%～52.9%)，是死亡的主要原因。2.心律失常 心律失常的发生与心室功能障碍及电解质和(或)酸碱平衡紊乱有关。各种心律失常均可发生，以窦性心动过速、期前收缩及传导阻滞多见。起搏系统钙化与各种缓慢性心律失常的发生有关。3.缺血性心肌损害 冠状动脉血管床的增加与心肌质量增加不相适应，可导致心肌缺血缺氧，临床上主要表现为心绞痛甚至心肌梗死。4.贫血 最为常见，血红蛋白水平与血肌酐水平呈负相关。造成贫血的原因主要为CRF 时促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)减少，其他因素包括造血原料不足、继发性甲状旁腺功能亢进、铝中毒、红细胞破坏增加等。5.其他 瓣膜病变多见，部分患者可出现感染性心内膜炎、心包炎、体循环栓塞等。其中瓣膜钙化发生率可高达70%，渗出性心包炎和左房血栓均为7%。疾病病因由于导致慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF)的病因除了肾脏本身疾病外，还有其他疾病所致的慢性肾衰竭，如糖尿病肾病、高血压病肾损害、风湿性疾病肾损害等，这些疾病除导致肾损害，产生慢性肾衰竭外，同样也会导致心脏病变。参与尿毒症性心脏病发病的常见因素有：1.血流动力学因素 容量负荷过重、肾性贫血、动静脉瘘、高血压、继发性心脏瓣膜病变等。2.非血流动力学因素 缺血性心脏病、自主神经功能紊乱、低钙血症、心肌钙化、甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)分泌过多、代谢性酸中毒、铝中毒、β2 微球蛋白相关的淀粉样变、维生素B1 缺乏、卡尼汀缺乏、代谢紊乱、尿毒症毒素、透析不充分、营养不良、感染等。3.非尿毒症因素 包括年龄、吸烟、高脂血症和遗传等。病理生理尿毒症性心肌病的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与下列因素有关：1.发病机制(1)代谢毒素的作用：尿毒症时某些毒素如尿素、肌酐、琥珀胍和甲基胍等排出障碍，这些物质可抑制心肌的能量代谢，导致心肌细胞收缩功能减退。(2)脂质代谢失调和卡尼汀缺乏：脂质光谱分析证明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易发生动脉粥样硬化及缺血性心肌病，并可促进心肌细胞凋亡，导致心肌收缩功能障碍。血液透析患者存在卡尼汀缺乏，后者参与转运脂肪酸进入线粒体氧化供能，影响心肌收缩；补充卡尼汀能逆转部分心功能不全。(3)继发性甲状旁腺功能亢进和钙磷代谢紊乱：CRF 患者多伴有甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)水平增高和维生素D 代谢紊乱，与心肌损害有关，如有研究发现：①切除尿毒症患者甲状旁腺，可以减轻伴发的心肌纤维化；重新给予PTH，则心肌可再次出现纤维化，故认为PTH 在尿毒症心肌纤维化中起重要作用，但其机制不明；②PTH 可致心肌细胞内钙离子浓度升高和蛋白激酶C 激活，参与调节RNA 的翻译过程，使收缩蛋白或非收缩蛋白的表达发生改变，导致左室肥大；③钙盐可沉积于心脏和血管，使其钙化，导致高血压和心肌供血供氧减少。此外，心脏传导系统亦可发生纤维化和钙化，引起各种心律失常，加重心肌损害。(4)压力和容量超负荷的影响：CRF 患者普遍存在高血压、贫血、钠水潴留及动静脉瘘，易引起压力和容量负荷过重。压力负荷过重可导致左心室向心性肥厚，而容量负荷过重常引起左心室