内科学重难点知识整理-风湿性及理化因素疾病.docxVIP

内科学历年题详解及重难点整理 刘海宁 09301010206 09临五中山班 PAGE11 / NUMPAGES11 风湿性及理化因素疾病 分类： 1. 弥漫性结缔组织病 ①类风湿性关节炎 ②幼年型特发性关节炎 ③红斑狼疮：盘状、系统性、药物性 ④硬皮病：局部型（线状、斑状）、系统性硬化症 ⑤弥漫性筋膜炎（可伴嗜酸性粒细胞增多症） ⑥特发性炎性疾病：多发性肌炎、皮肌炎 ⑦坏死性血管炎：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿、超敏性血管炎、Kawasaki病、白塞病 ⑧干燥综合征 ⑨重叠综合征 ⑩其他：风湿性多肌痛、复发性脂膜炎、复发性多软骨炎、结节红斑 2. 脊柱关节病 ①强直性脊柱炎 ②Reiter综合征（反应性关节炎） ③银屑病关节炎 ④炎性肠病关节炎 3. 骨关节炎 4. 晶体性关节炎 ①痛风 ②假性痛风（焦磷酸钙） ③羟基磷灰石 类风湿性关节炎 RA 临床表现： （一）关节表现（主要累及近端指间关节、掌指关节、腕关节） 1. 疼痛及压痛：持续性、对称性，早期症状 2. 肿胀：关节腔积液、滑膜增生、组织水肿所致 3. 晨僵：关节部位的僵硬和胶着感。晨起明显，活动后减轻 4. 关节畸形：天鹅颈样畸形、纽扣花畸形，晚期症状 5. 骨质疏松 （二）关节外表现 1. 类风湿结节：皮下结节，硬，不活动，不痛。多发于关节伸侧易受摩擦的骨突起部位 2. 血管炎：指坏疽、皮肤溃疡、紫癜、肝脾淋巴结肿大 3. 呼吸系统：肺间质纤维化及胸膜炎 4. 循环系统：心包炎、心内膜炎、心肌炎 5. 泌尿系统：少见，各型肾小球病变均可能 6. 神经系统损害：血管炎、神经末梢变形、脱髓鞘所致 7. 淋巴结肿大：多见于病情活动、RF阳性、血沉增快者 8. 其他：贫血，因血管炎和淀粉样变而导致的胃肠道、肝胰脾损害，巩膜炎、角膜炎、干眼症 实验室检查： 1. 血清及细胞学检查 ①自身抗体：类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA，特异性更高) ②易感基因：DR1、HLA-DRB(HLA-DR4/DR1)HLA-DR4 ③急性时相反应物(反映病情活动指标)：血沉、C反应蛋白、淀粉样蛋白A、淀粉样蛋白P ④贫血：正细胞低色素，与病情活动有关。血小板、白细胞、嗜酸性粒细胞在活动期可能增高 2. 滑液：淡黄色透明、粘稠。白细胞总数可达10000/mm3，可测出RF、抗Ⅱ型胶原抗体及免疫复合物 3. 关节镜、针刺活检 4. 影像学 ①X线：近端指间关节梭形肿胀、关节面模糊或毛糙及囊性变 ②MRI：早期滑膜充血、渗出、增生，血管翳形成 ③CT：分辨关节间隙、椎间盘、椎管及椎间孔 诊断标准： （≥4项可诊断） 1. 晨僵持续至少1h（≥6周） 2. 至少3个区的关节炎（≥6周） 3. 手关节炎（≥6周） 4. 对称性关节炎（≥6周） 5. 皮下结节 6. 手和腕关节X线片显示受累关节骨侵蚀或骨质增生 7. 类风湿因子阳性 鉴别诊断： 　类风湿性关节炎骨关节炎强直性脊柱炎银屑病关节炎反应性关节炎人群中青年女性老年女性青年男性中青年青年男性部位上肢为主多关节炎，近端指间、掌指、腕关节典型下肢负重大关节为主下肢非对称大关节炎均受累，远端指间关节最典型下肢为主非对称少关节炎关节表现软骨破坏、骨质侵蚀软骨破坏、骨质增生骨质侵蚀骨质侵蚀，呈笔套状骨质侵蚀关节外表现皮下结节、血管炎、肺纤维化无虹膜睫状体炎，心脏传导阻滞银屑病眼炎、尿道炎、关节炎三联征自身抗体类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白抗体无HLA-B27阳性HLA-B27可能阳性HLA-B27阳性特点　　炎性下腰痛，肌腱或韧带附着点疼痛　起病急，肠道、泌尿道前驱感染 治疗： 1. 治疗原则 ①早期治疗 ②联合用药 ③个体化治疗 ④功能锻炼：肿痛明显应减少关节活动，缓解后应加强功能锻炼 2. 药物治疗 ①非甾体抗炎药：迅速，减轻肿胀疼痛 ②非生物缓解病情抗风湿药：缓慢，阻止病情发展，包括甲氨蝶呤(首选)、氯喹、环孢素A、金制剂等 ③生物缓解病情抗风湿药：阻止病情发展，包括TNF-α拮抗剂、白介素1拮抗剂、白介素6拮抗剂、抗CD20单抗(利妥昔单抗) ④糖皮质激素 ⑤植物药：白芍总苷、雷公藤 3. 外科治疗：肌腱修补术、滑膜切除术、关节置换术 系统性红斑狼疮 SLE 病理： 1. 结缔组织的纤维蛋白样变性 2. 结缔组织基质发生黏液性水肿 3. 坏死性血管炎 4. 心内膜炎疣状赘生物 5. 苏木精小体：抗核抗体与细胞核结合 6. 洋葱皮样病变：小动脉周围向心性纤维组织增生 7. 狼疮性肾炎：免疫荧光“满堂亮”，为免疫球蛋白和补体沉积 临床表现： 1. 全身表现：发热(SLE致发热，也可能由感染引起)，疲乏为先兆 2.