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第九章 核苷酸代谢 （Nucleotide Metabilism） 第一节 核苷酸的功能 第二节 核酸的降解与核苷酸代谢 二、 核苷酸代谢 核苷酸的两种合成途径 从头合成途径：指机体利用小分子化合物及一碳单位等物质，经一系列酶促反应合成核苷酸的过程。 补救合成途径：指机体利用碱基或核苷合成核苷酸的过程。 （一）嘌呤核苷酸的合成与分解 1.嘌呤核苷酸从头合成途径 合成要点： 合成原料：谷氨酰胺、甘氨酸、CO2、天冬氨酸、一碳单位和5-磷酸核糖 合成的组织器官：肝（主要）、小肠和胸腺 合成的细胞内部位：细胞液 关键反应的酶： 磷酸核糖焦磷酸激酶和酰胺转移酶 首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），是在5-磷酸核糖-1-焦磷酸的基础上逐步合成的 （1）嘌呤环的元素来源 （3）AMP和GMP的合成 嘌呤核苷酸 从头合成过程简述 关 键 反 应 （4）嘌呤核苷酸从头合成途径的调节 2.补救合成途径 生理意义：节省能量和原料，对脑、骨髓等器官尤其重要 自毁容貌综合征(Lesch-Nyhan syndrome, LNS) 遗传方式：X连锁隐性遗传。 缺乏的酶：次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶（HGPRT） 基因定位：Xq26-q27。 临床表现：高尿酸血症和高尿酸尿症，痛风性 关节炎，智力迟钝，大脑瘫痪，舞蹈样动作， 自残行为 3.嘌呤核苷酸的分解 痛 风（GOU