重症肌无力中西医诊疗和调养问题答疑.docVIP

重症肌无力中西医诊疗与调养问题答疑 广州中医药大学 刘小斌 重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题，病情反复是该病的最大特点，无论是临床医生或者是病人， 都会有很多问题提出咨询，因此普及对这一疑难病症的知识，仍然十分必要。 1．重症肌无力是一种什么样的疾病？ 重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病，其与自身免疫异常有关，所以又认为是一种自身免疫疾病。罹患该病的患者，轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵；重则四肢无力，全身疲倦，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，嘴嚼乏力，呼吸气短，语言构音不清，生活不能自理，甚至呼吸困难，发生危象。 据北京协和医院神经科许贤豪教授《现代内科学》1998年版发表的统计资料，该病发病率为8～20人／10万人，患病率5人／1万人， 按11亿人口计算，我国患此病人数约55万以上，若治疗不及时，则会使病人劳动力丧失，甚至危及生命，对社会和家庭都会带来种种的问题和困难。 2.重症肌无力如何确诊、分型？与之相鉴别的肌肉疾病有哪些？ 应当到医院找神经内科、或肌肉疾病专科、或眼科医生进行检查。 该病确诊必备条件：有典型横纹肌无力及易疲劳表现，休息后减轻，活动后加重，或朝轻幕重，临床表现为眼睑下垂，四肢无力，吞咽困难等。 参考条件：①新斯的明试验阳性。②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应。③抗乙酰胆硷受体抗体试验阳性。④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤。 凡具有上述必备条件及参考条件之一项者，可以诊断为重症肌无力。 至于分型，可分为眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前国内已多采用改良Osserman分型方法，例如成人重症肌无力，Ⅰ型为单纯眼肌受累，Ⅱa 型为四肢肌群及眼肌轻度受累，Ⅱb型为延髓支配肌群如吞咽肌受累，Ⅲ型为重度激进型， Ⅳ型为迟发重症型，Ⅴ型为伴肌肉萎缩。Ⅲ型、Ⅳ型类似危象，病情重预后较差。 又例如儿童重症肌无力少年型，新生儿后至青春期发病，以眼睑下垂、眼肌麻痹为主要表现，但5％患儿可以出现吞咽、呼吸困难，病情凶险。 与重症肌无力相鉴别的肌肉疾病主要有：①运动神经元疾病，肌肉震颤、肌肉萎缩、肢体无力是该病的三大症候。②肌营养不良症，肌肉假性肥大是该病特点。③多发性肌炎，炎性肌病有肌肉压痛或酸麻，肌酶升高。④多发性硬化，属于脱髓鞘病，头颅CT或MRI很重要，大脑半球白质可发现散在、多发的低密度病灶。 3.目前国内外如何治疗重症肌无力？ 重症肌无力治疗目前虽然是世界性难题，但并非绝症。常用的治疗方法有：①抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明等。②皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等，以及其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤。③胸腺手术摘除或胸腺放射治疗。④血浆置换疗法。⑤中医中药。上述五种方法可根据病情在医生指导下使用。 4．广州中医药大学第一附属医院如何运用中医药治疗重症肌无力？ 强肌健力系列，是指邓铁涛教授治疗重症肌无力三种制剂，即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力口服液。三种剂型的形成，经历半个多世纪，体现了邓铁涛教授自20世纪50年代开始应用中医脾胃、虚损以及五脏相关理论，指导重症肌无力的治疗学术历程。 （1） 补脾益损，主治脾胃虚损（或虚弱、气虚）型重症肌无力患者。兼有其他证候者，可以此方加减用药。肝血不足加枸杞子、首乌、黄精。肾虚加杜仲、紫河车、菟丝子、桑椹子，阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿；阴虚明显加山萸肉，或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参，加石斛、金钗。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤，酌加稀莶草、桑叶、千层纸、浙贝等。 （2）强肌健力胶囊。功效：补脾益气，强肌健力。主治：重症肌无力等神经肌肉疾病，症见眼睑下垂，复视斜视，四肢无力，气短体倦，嘴嚼乏力，吞咽困难，饮水反呛，或肌肉萎缩等。规格：0.5×36粒。 用法与用量：口服，成人一次4～6粒，一日三次，小儿酌减。 （3）强肌健力口服液。临床重症肌无力病人有吞咽困难，将其制成口服液，较其他固体制剂易于吞服，在危象抢救中使用。功效：补脾益损，强肌健力。主治：脾胃虚损之重症肌无力。 规格：10ml×6支装。服法: 口服，成人每日三次，每次二支。儿童酌减。 5．什么是重症肌无力危象？如何处理？ 重症肌无力危象，是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当，导致机体不能维持正常通气和吞咽功能的危急状态，临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽。除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外，同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累眼睑下垂等。 诱发危象的原因，据我们抢救55例危象患