耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析.pdfVIP

· 242 · ChineseJournalofOtologyVol.13,No.2,2015 ·听神经病专辑· 耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析 张娇 张秋静 齐悦 兰兰 于澜 李娜 王大勇 王秋菊 解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所 （北京 100853） 【摘要】目的分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况，进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关 影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象，进行 详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导抗检测、听性脑干反应、DPOAE检测、言语识别率检测等，回顾性 分析听神经病谱系障碍患者的蜗神经影像学特征，并探讨蜗神经发育异常患者的听力学特征。结果本研究的19例听 神经病谱系障碍患者中，共发现4例蜗神经发育异常的患者，所占比例为21.05（4/19）。4例患者在内听道斜矢状位 MRI上均表现为双侧蜗神经细小。其中，2例患者有耳聋家族史，1例患者伴有共济失调障碍。4例蜗神经发育异常的 患者听力曲线类型各异：2例患者表现为全频中度下降的平坦型听力曲线，1例表现为中重度低频上升型听力曲线，另 外1例表现为中重度的高频下降型听力曲线。4人（8耳）的言语识别率均较差，除1耳外，其余7耳的言语识别率均低 于40%。结论对于听神经病谱系障碍的患者，若条件允许的情况下，应常规行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像， 以评价蜗神经粗细及发育情况，对于了解听神经病谱系障碍患者的病变部位和病因。 【关键词】听神经病谱系障碍；听神经病；蜗神经 【中图分类号】Q429.8;R764.35 【文献标识码】A 【文章编号】1672-2922 （2015 ）02-242-05 The Radiological Characteristics of Cochlear Nerve in Patients with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder ZHANG Jiao, ZHANG Qiujing, QI Yue, LAN Lan,YU Lan ,LI Na,WANG Dayong,WANG Qiuju Deparrment of Otolaryngology Head Neck Surgery Chinese PLA Institute of Otolaryngology Chinese PLA General Hospital, Medical School of Chinese PLA, Beijing 100853, China Corresponding author : WANG Qiuju, Email: wqcr@263.net; wqcr301@ 【Abstract 】Objective To identify the radiological characteristics of cochlear nerve in patients with auditory neuropa- thy spectrum disorder(ANSD). Methods We enrolled 19 patients with auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) in this study who had undergone cochlear nerve high-resolution magnetic resonance imaging (HRMRI). All the above subjects were studied by history collection, physical examination and audiological