07-蛋白质的酶促降解与氨基酸代谢.ppt

氨基酸分解产生的NH3在体内主要储存形式是： 尿素 天冬氨酸 谷氨酰胺 氨基甲酰磷酸 ? 鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于： 游离氨 谷氨酰胺 天冬氨酸 氨基甲酰磷酸 ? 氨基酸脱羧酶的辅酶是： 磷酸吡哆醛 维生素PP 维生素B2 维生素B12 ? Thank you 转氨酶-嘌呤核苷酸循 部位：骨骼肌和心肌 α-氨基酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 腺苷酸代琥珀酸 苹果酸 延胡索酸 腺苷酸 次黄苷酸 腺苷酸代琥珀酸合成酶 腺苷酸脱氨酶 氨的代谢 氨是机体正常代谢产物，具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，与肝炎性脑病的发病有关 正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过0.60μmol/L。 体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒 氨的代谢转变方式 来源： ① 氨基酸脱氨 ② 肾脏产生的氨 ③ 胺的氧化 去路： ① 合成尿素排出 ② 生成谷氨酰胺和天冬酰胺 ③ 合成非必需氨基酸及含氮物 ④ 生成铵盐，经肾脏以铵盐形式排出 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的 丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义 既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖 氨的转运 丙氨酸-葡萄糖循环 谷氨酰胺的运氨作用 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式 尿素的生成(鸟氨酸循环) 生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中 生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环又称尿素循环或Krebs- Henseleit循环 首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸；第二，瓜氨酸再接受1分子氨而生成精氨酸；第三，精氨酸水解产生尿素，并重新生成鸟氨酸。鸟氨酸参与新一轮循环 尿素合成的详细步骤 氨基甲酰磷酸的合成 反应在线粒体中进行，反应不可逆 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液 精氨酸的合成 反应在胞液中进行 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 可由转氨基作用提供 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 尿素合成小结 主要器官：肝脏（肝细胞的线粒体和胞液中） 原料：合成1分子尿素 2 分子氨，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸 CO2 3个ATP的4个高能磷酸键 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶 生理意义：氨的主要去路，解氨毒的重要途径 三、?-酮酸的代谢 （一）再氨基化为氨基酸 （二）转变为糖或脂 （三）氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能 脱掉氨基后的?-酮酸可转变成 ?-酮戊二酸 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 丙酮酸 乙酰CoA 乙酰乙酰 CoA 三羧酸循环中间产物 PEP 葡萄糖 脂肪酸 酮体 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有Leu和Lys 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr 氨基酸在氨基酸脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）作用下脱羧基生成相应的胺 + H2O CO2 H2O R-CH2-NH2 四、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸合成简介 氨基酸合成简介 三大营养素代谢小结 乙酰CoA的来源去路 草酰乙酸来源去路 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸