CJD病5例、慢性.pptVIP

Creutzfeldt-Jakob 病5例、慢性单疱脑炎1例临床及病理分析 周富友* 牟淑梅* 张宝荣* 周韧** *浙江大学医学院附属第二医院神内科 **浙江大学医学院病理教研室 临床资料 一、CJD病例临床资料 3、辅助检查： 颅脑MRI检查4例，2例豆状核、尾状核对称性T2高信号病灶、DWI呈高信号、ADC呈低信号、T1加权无改变，不伴脑萎缩，1例脑室周围散在点状T1低信号T2高信号病灶，1例正常； CT检查3例，1例示轻度脑萎缩，2例正常。 脑电图检查5例，均见弥漫性慢波增多，4例见1-2C/S周期性同步放电（PSD）。 腰穿检查4例，脑脊液压力，生化及常规均正常。脑脊液单纯疱疹I型病毒抗体检测3例，IgM抗体3例均阴性，IgG抗体2例阴性，1例弱阳性。2例作脑组织匀浆单疱I型病毒PCR检测均阴性。 二、慢性单疱脑炎病例临床资料 讨 论 * * Creutzfeldt-Jakob 病（CJD）是蛋白感染素(prison)引起的可传播性海绵状脑病的一种[1]，年发病率极低，仅1/100万。CJD的确诊有赖于病理检查。 现将本科90年以来经病理确诊的CJD5例及1例先诊为很可能CJD后经病理证实为慢性单纯疱疹性脑炎（chronic herpes simplex encephalitis）的临床及病理报告如下： 1、一般资料： 男性3例，女性2例，年龄54～68岁，平均61.6岁。5例中工人2例，营业员、律师、干部各1例，均为散发病例，均无颅脑外伤及手术史。4例分别在发病1、3、10、12个月死亡，1例仍存活，发病至今已8个月，现呈浅昏迷。 2、临床表现： 急性起病2例，亚急性起病3例。首发症状为记忆障碍2例，精神异常2例，行走不稳1例。病程中存在进行性痴呆5例，肌阵孪4例，共济失调4例，无动性缄默4例，视幻觉2例，癫痫发作、舞蹈样动作及巴氏征阳性各1例。 4、病理检查： 5例均作脑活检及光镜检查，4例同时作电镜检查， 均具有海绵状变性。 光镜下大脑神经细胞脱失、星形胶质细胞明显增生，无炎症细胞浸润。 电镜下胞浆内及有髓纤维间见大量空泡，空泡内可见絮状物及不规则结构,部分轴索肿胀，2例存在单界膜样空泡变性。 患者，男，65岁。因记忆力渐下降4月余，糊言乱语、表情淡漠20天，于98年3月6日收住入院。 入院时查体：回答不切题，查体不合作，口齿清，肌力正常，肌张力稍高，两侧巴氏征（-）。 脑CT（98年2月17日）未见异常,颅脑MR（3月7日）未见异常。 3月13日左右开始面部及四肢肌阵挛发作， 3月16日开始嗜睡，二便失禁。 4月3日始唤之无反应，呈睁眼昏迷，喂之不能进食，强握反射（+），诊断为很可能CJD 。 于4月28日行右额叶脑活检，光镜下见神经细胞普遍性脱失，并可见神经元核内包涵体及噬神经元现象，脑实质部分区域空泡形成，胶质细胞增生并见少量中性粒细胞浸润。 脑组织匀浆单疱I型病毒PCR检测阳性，血该项检测阴性。血麻疹抗体IgM、IgG检测阴性。改诊为慢性单纯疱疹病毒性脑炎。 5月20日开始予阿昔洛韦针治疗3周。 5月中旬肌阵挛达高峰，此后肌阵挛好转，至6月中旬肌阵挛消失，意识情况好转，唤之能注视对方，喂其能进食。 至7月中旬能简单言语，但别人基本无法听懂，仍不能自行坐立，于7月23日出院，出院后病情基本同出院时状态，4年后死于肺炎。 98年3月6日EEG示高度异常，?节律未见；复合性θ、δ波弥漫分布； 5月19日EEG高度异常,见1.1C/S周期波；6月23日EEG高度异常,?波未见，周期波消失； 98年9月16日EEG中度异常，可见少量?节律。 CJD通常分为散发性，家族性和医源性三种，临床的早期发现可以有效减少医源性传染[3]。 本组发病年龄平均61.6岁，4例已死亡病例的平均病程为6.5个月，与林氏报告的60岁以上老年组平均病程接近，而与其非老年组病程相差较大，这可能与本组年龄与其老年组接近有关[3]。 5例均按CJD诊断标准[4]确诊为CJD，本组病例的临床表现以进行性痴呆（5/5）、肌阵挛（4/5）共济失调（4/5）无动性缄默（4/5）为主。 本组MRI检查2例（2/4）有豆状核、尾状核对称性T2加权高信号病灶，DWI呈高信号，ADC呈低信号，而T1加权无改变，丘脑未累及。 其中的一例是57岁男性，因情绪低落一个月，于04年3月17日入院，4月1日颅脑MRI正常，5月14日MRI见前述改变。 林氏报道的10例CJD中有5例表现为双侧尾状核、壳核与T2加权对称性高信号T1加权正常[5]，本组MRI检查结果与该报道相符，提示散发性CJD的MRI改变以尾状核、壳核T2加权高信号、T1加权无改变等为主要特征，磁共振检查对散发性CJD的诊断也有较高的价值。 慢性单纯