80例神经母细胞瘤的临床诊治疗效及预后影响因素分析.pdfVIP

摘要 摘 要 背景和目的 神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童最常见的颅外实体性恶性肿瘤， 其年发病率为0．3／10万_5．5／10万【11。它来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系 统的未成熟的胚胎细胞，多发生于1．5岁儿童，男性患儿略多于女性，肾上腺为 最常见部位，其次是腹膜后、纵膈、盆腔及颈部等交感神经节细胞分布的部位， 较肝母细胞瘤、肾母细胞瘤恶性程度高，治疗效果差，且症状无特异性，易造 成误诊，早期即可发生转移，易转移至肝脏、骨髓、皮肤、淋巴结、肾脏及骨 骼等组织，具有自行消退和体外诱导分化的特点。因患儿起病较隐匿，部分患 儿就诊己发生远处转移，无法完全切除，斑elyl2J报道234例NB患者的切除率为 89％，国内报告的切除率不到50％。随着新的化疗方案在神经母细胞瘤中的应 用，神经母细胞瘤患儿的生存率得到了很大的提高，但是晚期神经母细胞瘤的 预后依然很差，报道称神经母细胞瘤患儿长期无病生存率仍不到30％。本文通 过收集我科5年来经手术治疗的80例神经母细胞瘤患儿的临床资料，回顾性分 析患儿的病史、影像学检查、手术记录及病理学资料，结合患儿的临床表现、 诊断方法、INSS分期、手术方式、化疗方案及疗程、尿香草扁桃酸、铁蛋白、 乳酸脱氢酶、神经元特异性烯醇化酶等生化指标对预后及长期生存率的影响， 为今后神经母细胞瘤的诊疗提供一定的借鉴依据。 方法 回顾性分析我科2007年1月至2012年6月经手术治疗的80例神经母细胞 瘤患儿的临床资料，所有患儿均经病理学明确诊断，符合神经母细胞瘤，其中 男54例，女26例，年龄6个月一8岁，平均(22．0±18．5)，瘤体所在部位：肾 上腺36例，来源于交感神经节44例，其中腹部20例，纵膈12例，颈部12例。 64例有不同程度贫血，腹部无痛性肿块、腹胀、食欲不振40例，颈部肿块12 例，咳嗽行X线摄片提示纵膈占位12例，骨痛10例，难治性水样腹泻4例， 下肢跛行及双下肢瘫痪各1例，治疗以外科手术加化疗为主【3】。随访采用门诊随 摘要 访、电话随访、信件随访等相结合的随访模式，随访内容包括患儿有无腹部不 适，定期复查彩超、CT了解有无复发，复查血常规、肝肾功、尿香草扁桃酸-、 铁蛋白、乳酸脱氢酶、神经元特异性烯醇化酶等生化指标。数据分析采用 检验评价生存率差异显著性，P0．05时差异有统计学意义。 9士甲 ：口岁卜 入院完成相关检查后均发现包块，瘤体大小不一，拳头大小至占据整个腹 腔，形状不规则，质硬，表面欠光滑，活动度较差，包块与周围组织分界不清， 多不伴压痛。根据正侧位X线胸片或胸部CT、腹部彩超或CT、全身骨扫描及 单侧髂后骨髓涂片检查结果，按INSS分期标准【4】：I期14例(占17．5％)，II期 根据年龄及分期结果将患儿分为高、中、低危组【51，低危组20例(25％)，中危 组16例(20％)，高危组44例(55％)。50例无远处转移的患儿先手术切除瘤体， 后多药联合化疗，30例远处发生转移(18例骨转移，6例肝转移，6例椎管内 转移)患儿首次无法手术切除，活检病理结果明确后给予术前化疗，待转移灶 消失后给予手术治疗，术后多药联合化疗。80例手术患儿行根治性切除手术72 例(占90％)，姑息性切除8例(占10％)，无手术死亡病例。手术并发症包括 腹主动脉损伤2例、下腔静脉破裂1例、乳糜腹1例、术后粘连性肠梗阻2例， 腹主动脉损伤及下腔静脉破裂患儿均给予血管吻合，抢救成功，乳糜腹、术后 粘连性肠梗阻患儿给与禁食、胃肠减压等保守治疗，患儿恢复正常。化疗药物 以葸环类、环磷酰胺和铂类非周期性特异性抗肿瘤药为主。低、中危组OPAC 方案和OPEC方案交替。高危组A方案(环磷酰胺、长春新碱、依托泊甙、顺铂)、 B方案(ptt喃阿霉素、异环磷酰胺、卡铂组成)交替，其中3例远处有转移首次无 法手术患儿化疗后手术病理结果提示为神经节细胞瘤，1例化疗后手术病理结果 提示为节细胞神经母细胞瘤，可见化疗可使部分神经母细胞瘤性质发生改变。化 疗副作用包括白细胞下降、严重感染、贫血、血小板减少、消化道出血等。随 着化疗次数的增加，患儿骨髓恢复时间也相应增加，一般需1到2周，最长者4 周，11例患儿因贫血较重分别给予成分输血1—3个单位，术后化疗过程中出现 肾功能损害5例，心电图变化者2例，分别给予对症处理，没有发生与化疗有