核酸的降解和.pptVIP

第9章 核酸的降解和核苷酸的代谢 核酸的降解 核苷酸的分解代谢 核苷酸的合成代谢 9.1 核酸的降解 9.2 核苷酸的分解代谢 核苷酸的酶水解 嘌呤碱的分解代谢 嘧啶碱的分解代谢 1、核苷酸的酶水解 2、嘌呤碱的分解代谢 反应部位：主要肝、肾、小肠 3、嘧啶碱的分解代谢 9.3 核苷酸的合成代谢 嘌呤核糖核苷酸的合成 嘧啶核糖核苷酸的合成 脱氧核糖核苷酸的合成 1、嘌呤核糖核苷酸的合成 从头合成途径 补救合成途径 ①从头合成途径 合成嘌呤碱的原子来源 嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的 而不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合而成的 ATP和GTP的生成 嘌呤核苷酸从头合成的调节 ② 嘌呤核苷酸的补救合成 嘌呤核苷酸补救合成的生理意义 节约能量和一些氨基酸的消耗。 有些组织（如脑、骨髓）不能从头合成嘌呤核苷酸，只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。 缺乏补救途径会引起嘌呤核苷酸合成速度降低， 结果大量积累尿酸，并导致肾结石和痛风。 痛风症 嘌呤代谢异常的一种疾病 血中尿酸含量：超过8mg% ???? 临床表现：血中尿酸含量升高，难溶性的尿酸盐沉积于关节和软骨及肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病。 别嘌呤醇治疗痛风症的机理 别嘌呤醇与次黄嘌呤结构类似，可抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。 自毁容貌症（Lesch-Nyhan综合症） HGPRT(次黄嘌呤鸟嘌呤核糖转移酶缺乏症，属于先天性嘌呤代谢异常症)完全缺失的患儿，表现为自毁容貌征。 临床表现：尿中尿酸排出量过量，50mg/kg体重/24hr。 智力发育障碍，攻击性性格，肌肉痉挛，强制性自咬唇舌和指尖 分子基础：HGPRT先天缺陷（X性连锁隐性遗传） 2、嘧啶核糖核苷酸的合成 从头合成 补救途径 ①从头合成 嘧啶核苷酸的合成过程 TMP的合成 ② 补救合成途径 通过食物的消化和分解而被摄取的外源性嘧啶碱和核苷 或体内的核苷酸代谢产生的嘧啶碱和核苷 可重新合成嘧啶核苷酸 胞嘧啶不能直接与PRPP生成胞嘧啶核苷酸 尿嘧啶激酶能催化胞嘧啶核苷被ATP磷酸化形成CMP 嘧啶核苷酸的抗代谢物 3、脱氧核糖核苷酸的合成 dADP、dGDP 、dCDP的合成 dUMP、dTMP的合成 dADP、dGDP 、dCDP的合成 dUMP、dTMP的合成 一、选择题 1．合成嘌呤环的氨基酸为( ) A、甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酸 B、甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺 C、甘氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺 D、蛋氨酸、天冬酰胺、谷氨酸 2．嘌呤核苷酸的主要合成途径中首先合成的是( ) A、AMP B、GMP C、IMP D、XMP E、CMP 3.dTMP的直接前体是( ) A、dCMP B、dAMP C、dUMP D、dGMP E、dIMP 4．下列氨基酸中，直接参与嘌呤环和嘧啶环合成的是( ) A、天冬氨酸 B、谷氨酰胺 C、甘氨酸 D、谷氨酸 5．嘧啶环的原子来源于( ) A、天冬氨酸 天冬酰胺 B、天冬氨酸 氨甲酰磷酸 C、氨甲酰磷酸 天冬酰胺 D、甘氨酸 甲酸盐 6.脱氧核糖核酸合成的途径是( ) A、从头合成 B、在脱氧核糖上合成碱基 C、核糖核苷酸还原 D、在碱基上合成核糖 二、是非题 1．嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸都是先合成碱基环，然后再与PRPP反应生成核苷酸。 ( ) 2.人体中嘌呤分解的最终产物是尿酸( ) 3.黄嘌呤氧化酶既可以以黄嘌呤又可以以次黄嘌呤为底物( ) 4.别嘌呤醇可用于治疗痛风症是因为它是黄嘌呤氧化酶的抑制剂,能减少尿酸的生成( ) 5.核苷酸从头合成途径中,核糖总是反应起始物 ( ) 嘧啶核苷酸合成的调节 由相应的核糖核苷酸还原得到 二磷酸核苷水平 一磷酸核苷水平 * · 细胞中DNA的含量相当稳定，RNA的含量有显著变化 表明DNA在细胞内是一种较为稳定的成分，RNA容易被酶降解 进入磷酸戊糖途径 或重新合成核酸 (IMP) (XMP) 人和灵长类动物，排泄尿酸 脱氨 氧化 氧化 除人和灵长类以外的哺乳动物，排泄尿囊素 某些硬骨鱼含有尿囊素酶，将尿囊素水解成尿囊酸 在鱼类和两栖类动物中，尿囊酸能进一步在尿囊酸酶作用下，水解成尿素和乙醛酸 还原 水解 水解 Gly Gln Asp CO2 N5-N10-亚甲基FH4 N10-甲酰-FH4 磷酸核糖 ATP 原料： 用于合成嘌呤环 甘氨坐中间，谷氨站两边， 左手开天门，头顶二氧碳。 9 8 7 6 5 4 3