桥本脑病—傅佳.pptVIP

* 六、辅助检查（头颅MRI） * 六、辅助检查（头颅MRI） * 七、诊断 2006年Tamagno等提出了HE的确诊、拟诊、疑诊标准 必要条件 急性或亚急性起病的神经精神症状，排除其他原因； 排除其他原因的脑病(感染性、代谢性脑病、CJD、血管性、肿瘤性、变性等)； 合并有临床或亚临床自身免疫性甲状腺疾病； 血清甲状腺素水平正常或虽有异常但不能解释患者症状； 糖皮质激素使用后有临床好转。 Tammagno G,Federspil,Murialdo G.Clinical and diagnostic aspects of encephalopathy associated with autoimmune thyroid disease.J Intern Emerg Med.2006.1(1):15-2. * 七、诊断 可选条件 血清或CSF甲状腺自身抗体水平升高； CSF蛋白升高而无CSF淋巴细胞异常增多； EEG非特异改变。 确诊——需以上所有条件均符合 拟诊——需符合全部必要条件+至少1条可选条件 疑诊——只需符合全部必要条件即可 * 桥本脑病需与感染代谢因素、中毒、血管病变、肿瘤等所致的脑病相鉴别。最为重要的鉴别疾病是与Creufeldt—Jakob病(CJD)的鉴别。 八、鉴别诊断 * 八、鉴别诊断 （一）Creufeldt—Jakob病（CJD ） 共同点：两者均有肌阵挛、痴呆、共济失调、人格变化、精神障碍等症状； 不同点：甲状腺抗体阴性，CJD对激素治疗反应较差，病程进展较快，无法医治的，预后不良疾病，且其无动性缄默、视觉症状、惊起反应等症状在HE患者中很少见；而HE是可以治疗并预后良好的疾病，脑活检可鉴别。 * 八、鉴别诊断 （二）癫痫 对于原因不明的、不能解释的、单纯抗癫痫药物治疗疗效差的、癫痫或癫痫持续状态，脑电图呈弥漫性慢波为主时应想到HE的可能。 * 八、鉴别诊断 （三）线粒体脑肌病(MALES) 两者常有相似的非特异性脑病表现(如卒中样发作和肌阵挛)，但后者血和脑脊液的乳酸增高且对糖皮质激素治疗无反应。 * 八、鉴别诊断 （四）副肿瘤边缘性脑炎(Paraneoplastic limbic encephalitis PLE)： 为恶性肿瘤引起中枢症状，存在原发灶及相关肿瘤抗原阳性，病情进行性恶化，抗肿瘤治疗有效，抗甲状腺抗体阴性。 * 八、鉴别诊断 （五）其他 脑炎 血管病 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎 其它自身免疫病 副肿瘤综合征 代谢和中毒性脑病 CNS血管炎 * 九、治疗 大急性或亚急性发作时：目前大多文献认为大剂量糖皮质激素冲击有效，静脉应用甲基泼尼松0.5-lg/d，连用3-5d，改为口服初始剂量泼尼松（1-2mg/kg/d）,口服强的松时间4月－8年（平均1年），根据临床反应情况逐渐减少。 反复复发、单用泼尼松无效及为避免副作用需减少泼此松用量的患者：可应用丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效，甚至甲状腺切除术。 * 十、预 后 短期预后良好： 92%治疗后好转，多数在1周内好转；8%疗效较差； 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年人，可出现不可逆的认知功能损害 长期预后： 复发常见 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡 * 十一、启示 HE甲状腺功能检查低下占33.9%,亢进占7.9%,正常占58.3%。抗甲状腺抗体的测定对HE的诊断是必不可少的检查。临床上仅做甲状腺功能的T3、T4、TSH检查,而不进行抗甲状腺抗体检查,结果会将HE漏掉。 HE的病因及发病机制尚不明确, 但对皮层类固醇激素治疗反应良好,如出现治疗波动，应调整后继续坚持激素治疗。 勿被影像学所误导。影像学异常既不是所有患者均出现，也不具备特征性改变。 遇到不明原因痴呆、癫痫、多发性硬化、卒中，难以解释的脑病时,即使患者无甲状腺疾病史、甲状腺功能正常,也应该考虑本病的可能,检查血清抗甲状腺抗体水平,减少误诊与漏诊。 *  桥本脑病（Hashimoto’s Encephalopathy，HE） 安徽医科大学第一附属医院 神经内科 傅 佳 * 概 述 概 念 流行病学 发病机制 病 理 临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治 疗 预 后 * 一、概 念 1966年Brain等报道一病例 患者，男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、认知功能损害和卒中样发作。 既往有桥本甲状腺炎 辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高，脑脊液蛋白增高。 经激素和甲状腺素治疗好转。 Brain