溶血性贫血治疗.ppt

溶血性贫血Hemolytic Anemia 一、先天(遗传)性溶血性贫血 除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)外，其他红细胞内在缺陷均为遗传性溶血性贫血。 1．红细胞膜结构与功能缺陷 脾切除 目前广泛采用治疗方法是脾完全切除，可改善溶血，疗效肯定。 部分性脾动脉栓塞术亦是一种有效治疗手段，可通过有效缩小血细胞破坏场所，达到控制和改善遗传性球形红细胞增多症溶血性贫血 。 2．红细胞内酶缺乏 葡萄糖 一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 由于G6PD溶血多为自限性，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止，无特效治疗，贫血较重时可输血1、2次。已知为G6PD缺乏患者，应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用药物。 3．血红蛋白(Hb)病 珠蛋白生成障碍贫血(简称地贫) 。 轻型地贫——不需治疗，避免感染和使用氧化性药物，中度贫血伴脾大者可予切脾手术 中间型β地贫——一般不输血，但在感染、应激、手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注 重型β地贫 用高量输血法，配合去铁治疗，每3~4周输血1次，每次输注浓缩红细胞 10～15 ml/kg，使Hb维持在在90～120 g/L之间 根治性基因治疗羟基脲(Hu)、丁酸盐、阿糖胞苷、白消安、异烟肼等 干细胞移植包括骨髓、外周血、脐血移植是目前根治本病的唯一治疗方法。 二、后天(获得)性溶血性贫血 1 、ＰＮＨ 激素 对1/2以上患者有效，能有效控制 溶血发作 输血 抢救PNH重症。未经洗涤的红细胞悬液中含较多红细胞膜囊泡带有大量CD55 、CD59及其他GPI锚蛋白，可纠正PNH红细胞的缺陷，减轻甚至控制溶血 ２ 、自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 糖皮质激素 泼尼松2 mg／kg·d，口服4周，如有效则继续服用，血红蛋白稳定正常水平1月，然后缓慢减量，总疗程8～10个月。红细胞压积及网织红细胞正常而DAT未转阴不能停药。对于病情严重患儿可采用甲基强的松龙20～40 mg／kg·d，连续3～5天后改为泼尼松口服。 输血——支持或挽救生命的措施。 有输血必要者，最好仅输红细胞悬液或洗涤红细胞。应小剂量输血，以达到纠正缺氧、缓解症状即可。每次5～10ml／kg输注，速度为0.5～1.5 ml／min。输血前可使用肾上腺皮质激素(地塞米松0.3～0.5 mg／kg，婴幼儿2.5～5mg，学龄前儿童5．0～7．5 n1g，学龄儿童7.5～10mg，或者使用氢化可的松，每次5～10 mg／kg)，输血过程中应密切观察黄疸、尿色等情况，还应每2～4小时测定血红蛋白或红细胞比积，若有溶血加重现象，应停止 脾脏切除 多应用于6岁以上的难治性AIHA患儿，脾脏切除后部分患儿DAT强度减低，提示脾脏切除的其中一条机理是减少红细胞抗体生成，约三分之二患者有效 免疫抑制剂 大剂量环磷酰胺(CTX)：50 mg／kg·d，连用4天。 6-巯基嘌呤(6-Mercaptopurine，6一MP)或6-TG，用于激素耐药或难治性AIHA。起效时间为1～4月。50~75 mg／m2／d，体表面积1m2以下可按2.5mg／kg给予，常见副作用为肝酶升高，粒细胞减少 环孢霉素A：干预细胞毒性T细胞的活化及增殖过程起到免疫抑制作用。剂量：5～10 mr／kg·d，分2次口服，儿童也可耐受。主要的副作用是肝肾毒性、毛发增多及齿龈增生等。 单克隆抗体： 美罗华——剂量375 mg／rfl ／周，连用2—4周。 副反应有：(1)一般反应：流感样症状，包括寒战和发热，一般在第1次应用时出现；(2)血清病反应，一般应用甲基泼尼松龙能对抗；(3)正常的B细胞被去除后，增加了病毒感染机会，采用静脉注射免疫球蛋白4～6次，并给予预防卡氏肺囊虫的治疗；(4)美罗华是人鼠嵌合型抗体，可诱导产生人抗鼠抗体，影响疗效。 阿伦单抗——10 mg～30 mg／次，每周3次，皮下注射，5~8周有效。目前多用于继发性AIHA，尤其是CLL(慢性淋巴细胞白血病)的患者 干细胞移植 对于糖皮质激素、免疫抑制治疗均无效患儿可采用干细胞移植，包括自体及异基 因造血干细胞移植两种选择。 * * * * *