生物化学10 核苷酸代谢.pptVIP

核苷酸的生理功用 作为核酸合成的原料----最主要的功能 体内能量的利用形式 核苷酸库 嘌呤核苷酸的结构 一、嘌呤核苷酸的合成代谢 嘌呤核苷酸从头合成特点: 嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。 （二）嘌呤核苷酸的补救合成途径 补救合成的生理意义 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。 体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。 嘌呤核苷酸的分解代谢 嘧啶核苷酸的结构 （一）嘧啶核苷酸的从头合成 二、嘧啶核苷酸的分解代谢 (1) 嘌呤碱与PRPP直接合成嘌呤核苷酸 腺嘌呤+1-磷酸核糖 腺苷+Pi 核苷磷酸化酶 (2) 腺嘌呤与1-磷酸核糖生成腺苷, 再生成腺嘌呤核苷酸 腺苷+ATP 腺苷激酶 腺苷酸+ADP 遗传疾病 Lesch-Nyhan 莱-尼综合征,自毁容貌综合征 HGPRT基因缺陷 嘌呤合成过多，明显的高尿酸血症，痛风伴 -----罕见的性染色体X连锁遗传病 疾病生化本质: 行为, 有自毁容貌. 大脑瘫痪、智力减退、舞蹈手足综合征,身体 和精神发育迟缓, 有咬指咬唇的强迫性自残 (三) 腺苷酸和鸟苷酸的相互转变 AMP GMP XMP AMPS IMP NH3 腺苷酸脱氨酶 NADP+ NH3 NADPH 鸟苷酸还原酶 (四) 脱氧(核糖)核苷酸的合成 在核苷二磷酸水平被还原而成 OH O P O OH H 碱基 H OH H H O O OH