白赛氏脑病.pptVIP

病例特点 中年男性，慢性起病，病程反复波动。 临床过程中呈多发口腔溃疡，阴部溃疡十余年，双侧视力进行性下降十余年，右侧肢体间断乏力七个月，加重十余天。 临床体征包括左眼全盲，右眼光感，双眼上视差， 右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力IV级。 影像学表现特殊。 对激素治疗敏感。 定位诊断 全身表现（眼部，皮肤，生殖器） 神经系统（中脑，桥脑，左侧锥体束，右侧基底节） 影像学表现 白塞氏病概念 白塞氏病是一种自身免疫病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。 临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征，可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。 白塞氏病概念 白塞氏病会累及眼睛的前后葡萄膜，眼底的改变主要是视网膜血管炎，及阻塞性动脉炎和静脉炎，可造成视网膜血液循环障碍，还累及黄斑部、视神经和玻璃体 病因 主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。 其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。 凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。  白塞氏病主要临床特征 该病在我国发病率约为0.14%，多发于20~40岁，男女之比约为0.77：1，男性病情比女性严重，容易复发，难以