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Abstract
kindredandto
To inthevon disease study
geneticanalysis Hippel—Lindau
explore
VHLdiseaseand treatmentof
therenallesionsof nephron—sparingsurgery搿SS)for
RCCinVHL determinedthatmutation was
performed
disease，we analysis by
eases
andtheclinicaldataof6 with
PCR—DNA direct renal
product sequencing
as
reviewed。l8memberswere VHL
lesionsofVHLdis韶．sewere diagnosedpatients
{n47 ofthe ratesofrenal
membersfromthefour kindred．Theincidence
generations
cell and
carcinomas，CNS multiple
hemangioblastomas，retinalangiomas pancreatic
in1_8 are the27memberswho
cysts pa蛀黼ts 56％,44％，28％，39％respectively．Among
volunteeredfor members 9
including
gen如canalysis，15 symptomaticpatients，2
to at
4carriers acodon78fromAsnSer
and presented change
asymptomaticpatients
in 6 wi德renallesionsinthe has
nucleotide exonl．Ofthe data,6
446(AG1
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