造血(白血病淋巴瘤).pptVIP

弥漫大B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 发病率 占NHL的20-30 10-13 7 来源 B细胞性 B细胞性 B细胞性 病理特点 单一形态的肿瘤性淋巴细胞弥漫性浸润，瘤细胞核圆形，核仁清晰 肿瘤细胞结节状生长，肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细胞组成 肿瘤细胞常见于反应性淋巴滤泡套区外侧，瘤细胞为中心细胞样细胞 遗传学 Bcl-6基因突变；t（14；18） Bcl-6;Bcl-2蛋白；t(14;18) t(11;18)(q21;q21) 好发年龄 老年男性，平均60岁 中年人 成人，60岁左右 临床表现 淋巴结迅速增大，结外肿块可累及肝脾 局部或全身淋巴结肿大，以腹股沟淋巴结常见，常累及脾 胃肠道黏膜最常受累，其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺等 治疗 强化治疗约60%-80%患者可完全缓解 强化治疗不会改善病情，但预后较好 抗肿瘤治疗可获得长期缓解，预后良好 弥漫大B细胞淋巴瘤 病理变化：瘤细胞较为一致，中等大小（介于小淋巴细胞和大无裂细 胞之间），核圆或卵圆形，2－5个核仁，胞质嗜碱或嗜双色性，核分裂常见瘤细胞间散在巨噬细胞，吞噬细胞碎片，呈星空现象 免疫表型： IgM；CD19 CD10 （+） 核型分析：8号染色体MYC基因转位 临床表现：儿童和青年，占儿童NHLs的30％ 多见于非洲，常发生于上颌骨和下颚骨 高度恶性（生长速度很快） 大剂量化疗，大多数病人可治愈 EB病毒 瘤细胞互相粘附，胞浆少，噬双色性，核大小约等于组织细胞核大，圆，卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁，核分裂相多见。巨细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰富，淡染，可吞噬碎片。 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 发病率 淋巴瘤的10%~20% 淋巴瘤的80%~90% 好发年龄 15~27岁，50岁前后 老年男性，平均60岁 组织学来源 生发中心B细胞及其衍生细胞 B/T/NK 首发症状 无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大 同 原发病变 90%原发于淋巴结 2/3淋巴结，1/3结外组织 转移方式 像临近淋巴结依次转移 跳跃转移，更容易结外浸润 镜下表现 背景中有大量炎症细胞浸润 形态不同的肿瘤细胞散落其中 受累淋巴结部分或全部被形态均一的肿瘤细胞取代 分型：M0～M7 瘤细胞为幼稚的粒细胞 绿色瘤 白血病 慢性髓性白血病(慢性粒细胞白血病) 瘤细胞为较成熟的粒细胞。 周围血白细胞数增多明显，脾脏的肿大是CML的最大特点 遗传学特点：Ph1染色体－BCR/ABL基因－t（9；22） 原来位于9号染色体的ABL 基因和原来位于22号染色体BCR 基因拼接成新的融合基因—BCR-ABL基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变短了的9号染色体上，此染色体称为Ph1染色体 霍奇金淋巴瘤 10-20%, B 淋巴结 背景中有大量炎症细胞浸润 形态不同的肿瘤细胞散落其中 非霍奇金淋巴瘤 80-90%, B/T/NK 淋巴结 1/3 结外淋巴组织  受累淋巴结部分或全部被形态均一的肿瘤细胞取代 1、 淋巴瘤的诊断依据（即分类原则）： ?临床表现 ?形态学 ?免疫学特征（做免疫组化） ?分子遗传学改变 2、疑为淋巴瘤的病例，允许的情况下不要穿刺，要做活检！ 勿要求冰冻，因为其与淋巴组织增生不能鉴别。 玻片 实58 慢性髓细胞性白血病累及肝脏 肝小叶结构保存 重点观察肝窦，其内大量白血细胞浸润 实59 淋巴结霍奇金淋巴瘤 重点观察各种RS细胞 实60 淋巴结滤泡型淋巴瘤 淋巴结结构消失，被肿瘤细胞形成滤泡样结构取代 实61 淋巴结Burkitt淋巴瘤 观察”满天星“现象 大体 造1 白血病累及肝脏 造2 白血病累及脾 造3 脾非霍奇金淋巴瘤 瘤7 小肠及肠系膜淋巴结淋巴瘤 病例讨论（7） * * 掌握淋巴瘤及白血病基本病变特点 通过大体及镜下所见，结合理论，加深对重要概念及病变的印象。 造血系统 造血器官 血液 胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结 出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血 造血系统疾病 量的改变 减少 增加 贫血，白细胞减少症，血小板减少症 淋巴结反应性增生 白细胞增多症 血小板增多症 恶性淋巴瘤, 白血病 质的改变 组织细胞和树突状网状细胞肿瘤