《Primary pigmented nodular adrenocortical disease report of 5 cases》.pdfVIP

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2015-12-09 发布于河南
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《Primary pigmented nodular adrenocortical disease report of 5 cases》.pdf

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《Primary pigmented nodular adrenocortical disease report of 5 cases》.pdf

782 ChinMedJ Case report nodularadrenocortical Primarypigmented ●lira OT3CaSeS ZHU Yu，WUYu-xuan，RUIWen-bin，LIU Ding—yi，ZHOUWen-long，ZHANGRong—ming，SUNFu—kang ZHANG andSHEN Chong·-yu Zhou--jun nodularadrenocortical male fatherofanother had ofCNC． rimarypigmented patienthistory D I inthemid1 a ofthe wefoundno disease(PPNAD)，found980s，is Investigationverygroup family rare of ofPPNAD． type ACTH-independenthypercortisolism， history canbe of autosomaI partCarneycomplex(CNC)，an dominant characterized multipleneoplasiasyndrome Serumcortisolelevated inalIthecases markedly skin and byspottypigmentation，cardiacmyxomas from624nmol／Lto850nmol／Lfnormal 93— range：1 endocrinetumors．OReofthe CNC putativegenes， 607 circadian urine nmol／L)without Iocatedon1 beenidentifiedasthe 7q22—24．has cortisoIexcretionelevatedfrom707nmoI／24hto R1A subunit of kinaseA regulatory protein 3535nmol／24h(normaI nmol／24h)， range：55—248 withisolatedPPNADandno (PRKARlA)．Patients