热性嗜中性白细胞皮肤病.docVIP

热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特综合征，又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑，为少见风湿病主要见于女性其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。该综合征一般为特发性少数病例可并发于骨髓增生性疾病如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。在治疗方面除用激素以外，也有用其他疗法者。 流行病学 1964年Sweet首先报告并称本病为急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病。日本筱力称本病为嗜中性白细胞红斑。中国医学科学院皮肤病研究所根据本病的临床特征，称之为隆起性红斑或嗜中性粒细胞隆起性红斑近年来，各国对本病的报道不断增加。原来Sweet报告的病例多为女性。单纯斯维特综合征多见于女性，男女发病之比为3∶7；伴有骨髓增生异常的斯维特综合征以男性多见。各年龄组均可发病，但多为30～60岁。夏季好发。 病因 病因不明，其诱发因素有： 1.发病前5～7天常有上呼吸道感染咽痛、咳嗽、气喘口腔溃疡或流感样症状。 2.外伤或种痘后皮损加重。 热性嗜中性白细胞皮肤病症状 热性嗜中性白细胞皮肤病症状 3.部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴。 4.与日晒等外界刺激有关。 发病机制 1.发病机制可能有3种 ①本病为感染后的一种变态反应性疾患。有人给本病患者皮内注射细菌抗原（草绿色链球菌）或真菌抗原（白色念珠菌）后可使皮损再现，其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同，因此推测细菌或真菌为抗原与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体，吸引中性粒细胞积聚，引起血管及其周围组织炎症。②与恶性肿瘤的关系白血病在Sweet综合征的发生率近10%，皮疹于白血病发病前后出现，亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应③本病好发于夏季皮疹位于暴露部位，认为其发生可能与日晒、气温高有关 2.病理 真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润。典型浸润灶呈散在性斑点或结节，大小不超过1mm，呈特征性分布于真皮上层的上1/3～1/2处，偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。除散在性斑点和结节外，还有一种少见而特殊的炎性浸润，呈不同程度的连续带状，分布于靠近表皮下的部位。有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性，分布于整个真皮内。炎性细胞主要为中性粒细胞，但在病灶间也可见有淋巴细胞、少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞。有些病例，在浸润灶内常可见有核碎裂，这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶；而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒，淋巴细胞的胞体较正常为大，主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围。浸润灶附近的毛细血管显示为内皮肿胀、管壁水肿，但无典型的白细胞破坏性血管炎特征。浸润灶内的血管可显示为血栓形成和局灶性管壁破坏。表皮的改变常很轻微，多显示为棘细胞轻度增生。少数病例也可发生其他改变，如局灶性海绵样变、表皮内中性粒细胞浸润、海绵状小脓疱、斑点性角化不全和小节段性鳞屑痂皮等，偶可见有空泡形成 许多病例可有真皮乳头明显水肿，此种改变可使表皮从真皮处隆起而形成一种类似于大疱性皮肤病的改变。其典型特征为：真皮乳头内致密的胶原伸入假性大疱腔内，腔内含有扩张的毛细血管、少量渗出的红细胞和不同数量的中性粒细胞当该种腔隙，在真皮乳头内被致密浓缩时则显示为类似于疱疹皮炎所特有的乳头脓肿。 临床表现 早期表现有感冒样的前驱症状，如发热、胸部不适咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不适和胃肠道症状。其他早期症状尚有脑膜刺激症状、关节痛和阑尾炎样症状。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的发热，尤其在开始出现皮损时，多为高热，体温可达40℃。 1.皮肤表现 皮疹常突然出现，为多发性，可在数天到数周内向周围扩展增大，常融合成片。皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱小水疱或紫癜样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大，为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节，边缘清楚，呈圆形或椭圆形，局部有疼痛和触痛，常位于手臂和面、颊部，呈两侧性分布，但不对称。一般都有局部发硬和发热，皮损表面多不光滑，中央呈红色或表现正常。较晚期可有鳞屑及色素沉着，周边有高起坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚即所谓假水疱，外观呈半透明样，大多不破溃，很少形成溃疡。个别病例可出现大疱或继发感染，常发生湿疹样改变和结痂。 热性嗜中性白细胞皮肤病症状 多数病例可几种皮疹同时存在，个别病例也可仅有一种皮疹。少数病例尚可发生