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（二）肺动脉高压诊疗现状 北京大学肺血管病诊疗中心 北京大学深圳医院 罗华 一 肺高压（PH)病因分类 二 PH解剖及血流动力学分类 毛细血管前: PCWP15MMHG 毛细血管后：PCWP15MMHG 三 有关定义 肺高压（PH)：肺动脉高压（PAH) 肺静脉高压 肺循环病：如体肺分流的先心病，也有PAH但PVR下降 肺血管病：肺血管有病变（重构）+PVR升高 特点：高压力 高阻力 肺动脉平均压MPAP≠ 平均肺动脉压 PAH诊断标准：导管MPAP25MMHG 心超MPAP30MMHG 四 国外流行病学资料 1. I类发病率 2.3~2.4例/百万人，患病率12~15例/百万人 2 出现症状到确诊PAH平均时间：25~27月 3 院前误诊率达90% 五 我国现状（第一类PH） 1 缺少右心导管资料 2缺少流调资料 3 药费高 生存率低下 4先心病+PAH为主因 5缺少专科疾病合并PAH比率的资料 6患者缺少规律复查：经费 遥远 绝望 7CTD+PAH中：硬皮病76%，SLE15% 六 靶向治疗 1内皮素受体拮抗剂：（非选择性）波生坦 62.5~125毫克 2/日 （选择性）安立生坦 5~10毫克/日 2 5磷酸二酯酶抑制剂：西地那非 20毫克 3/日 伐地那非5~10毫克 2/日 3前列环素及其类似物： 静脉：依前列醇 皮下：曲前列素 雾化：伊洛前列素（万他维）口含器2~5微克 Q2H*8,危象 的首选 口服：贝前列素 需联合应用 40 ug 3/日 4 酪氨酸激酶抑制剂：法舒地尔30~60MG 2/日 静脉 七 药物治疗成本 八 治疗反应 1反应好： 1类中IPAH 4类CTEPH 2 反应不好： COPD无肺心病者，会引起低氧 3 反应尚可：COPD合并肺心病 九 进 展 1 安立生坦适合I类PAH 2西地那非大于4倍推荐剂量且与依前列醇合用才可降低恶性事件 3伐地那非作用比西地那非强，第一个被证实单一治疗有效的药物。 十 相关治疗 1 强心利尿扩管 2 抗凝 3 病因治疗 十一 预 后 PAH总死亡率第一年约25%，第五年约75% “心血管疾病里的肿瘤” 药物治疗可以延长生存时间 十二 预后评估指标：血液 尿酸 BNP/NT-PROBNP CTNT * * 1特发性（包括CTD和先心）√ 2左心相关性 （心衰） 3肺疾病合并的（包括COPD） 4CTEPH （肺栓塞相关） 5混合性 　 　 17,775.0 21,384.0 297,000. 194,040.0 合计 1,481.25 1,782.00 24,750.0 13,860.00 第十二个月 1,481.25 1,782.00 24,750.0 18,480.00 第一个月 　 　 　 　 月份 伐地那非 西地那非 万他维 波生坦 *