2013年第7版神经内科本科教材中枢神经系统感染性疾病.ppt

病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死，双侧大脑半球均可弥漫性受累，常呈不对称分布，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶，其中脑实质中出血性坏死是一重要病理特征。 镜下血管周围有大量淋巴细胞浸润形成袖套状，小胶质细胞增生，神经细胞弥漫性变性坏死。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原，是其最有特征性的病理改变。 * 重症者因脑实质广泛坏死及脑水肿引起脑疝。 * 1. 血常规检查 可见白细胞计数轻度增高。 2. 脑电图检查 常出现弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颞、额区异常更明显，甚至可出现颞区的尖波与棘波。 3. 头颅CT检查 大约有50%的HSE患者出现局灶性异常（一侧或两侧颞叶和额叶低密度灶），若在低密度灶中有点状高密度灶，提示有出血。在HSE症状出现后的最初4~5天内，头颅CT检查可能是正常的。 4. 头颅MRI检查 头颅MRI对早期诊断和显示病变区域帮助较大，典型表现为在颞叶内侧、额叶眶面、岛叶皮质和扣带回出现局灶性水肿，MRI T2相上为高信号，在FLAIR相上更为明显。尽管90%的患者在1周内可以出现上述表现，但一周内MRI正常不能排除诊断。 有核细胞数（50～100）×106 ，最高可达1000×106 ，淋巴细胞为主。 * 疱疹部位：口唇或生殖器疱疹史，或有皮肤、粘膜疱疹。 * 【病因及发病机制】 85%~95%病毒性脑膜炎由肠道病毒引起。该病毒属于微小核糖核酸病毒科，有60多个不同亚型，包括脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒A和B、埃可病毒等，其次为流行性腮腺炎、单纯疱疹病毒和腺病毒。 肠道病毒主要经粪-口途径传播，少数通过呼吸道分泌物传播；大部分病毒在下消化道发生最初的感染，肠道细胞上有与肠道病毒结合的特殊受体，病毒经肠道入血，产生病毒血症，再经脉络丛进入侵犯脑膜，引发脑膜炎症改变。 【病理】 脑膜弥漫性增厚，镜下可见脑膜有炎性细胞浸润，侧脑室和第四脑室的脉络丛亦可有炎性细胞浸润，伴室管膜内层局灶性破坏的血管壁纤维化以及纤维化的基底软脑膜炎。 全身中毒症状（发热、肌痛、食欲减退、腹泻、全身乏力）；儿童病程一般1周，成人可持续2周或更长；临床表现的影响因素：年龄、免疫状态和病毒种类及亚型。举例：肠道病毒71型脑膜炎，常见手-足-口综合征；埃可病毒9型脑膜炎:常见非特异性皮疹。 * 好发年龄：多见于12岁以下的儿童，2岁前常患过麻疹。经6~8年的无症状期后隐匿起病，缓慢进展，不发热。 临床表现：运动障碍表现共济失调，肌阵挛，可在响声下诱发；舞蹈手足徐动、肌张力障碍等。 强直期表现：去皮层或去大脑强直，可有角弓反张，最终死于合并感染或循环衰竭。 病原菌常常侵犯中枢神经系统软脑膜、脑、脊髓实质，或感染邻近的组织如静脉窦、周围神经等。 通常急性起病，好发于婴幼儿及儿童。 * 1.感染症状：发热、寒战或上呼吸道感染表现等。 2.脑膜刺激征：颈强、Kernig征、Brudzinski征。但老年人、新生儿或昏迷病人不明显。 3.颅内压增高：剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。腰穿脑压明显增高，甚至脑疝。 4.局灶症状：偏瘫、失语。 5.其他症状：如：脑膜炎双球菌脑膜炎（又称流行性脑脊髓膜炎）菌血症时出现皮疹，开始为弥散性红色斑丘疹，迅速变为皮肤瘀点，主要分布于躯干、下肢、黏膜、结膜，偶见手掌、足底。 * 细胞计数常高（1000～10000）×106/L。糖常低于2.2mmol/L，氯化物降低。 * 早期表现发热、头痛、呕吐及脑膜刺激征。晚期完全或不完全梗阻性脑积水，颅内压增高。严重时出现去大脑强直发作或去皮质状态。 抗痨药物副作用: 肝功能障碍 、 多发性神经病 、 视神经炎、 癫痫发作、 耳毒性。 药物：异烟肼0.05g ；地塞米松5~10mg ； a-糜蛋白酶4000U ；透明质酸酶1500U。 颅压高可使用脱水药物，防治脑疝。脑积水可行侧脑室分流术减压术，注意电解质平衡。 【病因及发病机制】 病原体伯氏包柔螺旋体（Borrelia burgdorferi）通过蜱咬虫媒传递，感染人和动物，但被感染的蜱咬后不一定患病。蜱叮咬人体后，伯氏包柔螺旋体侵入皮肤并在局部孵育（Ⅰ期），多数在局部皮肤播散，形成慢性游走性红斑（erythema chronic migrans，ECM）；数日至数周内（Ⅱ期），螺旋体经淋巴管进入淋巴结，或经血液播散到各个器官，此时机体产生针对伯氏包柔螺旋体鞭毛蛋白的IgG和IgM抗体，进而诱导机体的特异性免疫反应，通过循环免疫复合物（CAC）的形成而致血管损伤，引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变；约10%患者转变为严重的慢性病变（Ⅲ期），且治疗效果不佳。 【临床表现】 本病多发生在夏季，病程分三期。 Ⅰ期 在蜱叮咬后3～3