2013年第7版神经内科本科教材-中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别 MRI显示CPM无显著占位效应，病灶对称，不符合血管分布特征，随病情好转可恢复正常 鉴别诊断 脑桥中央髓鞘溶解症 以支持及对症治疗为主，积极处理原发病 纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水 限制液体入量，急性期可用甘露醇、呋塞米等治疗脑水肿 多数CPM患者预后极差，死亡率极高，可于数 日或数周内死亡。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫 等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者 治疗和预后 脑桥中央髓鞘溶解症 1.病毒感染与自身免疫反应 MS病因及发病机制迄今不明，MS与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染有关，曾高度怀疑嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型（human T lymphotropic virus - I, HTLV-I），但从未在MS患者脑组织证实或分离出病毒。 目前的资料支持MS是自身免疫性疾病。MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对自身髓鞘抗原的免疫反应所致，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine, MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，临床上出现各种神经功能的障碍。 * （4）共济失调：30～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。 （5）发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。 （6）精神症状：在多发性硬化患者中较常见，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。 （7）其他症状：膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。 * 【病因及发病机制】 NMO的病因及发病机制尚不清楚。有学者认为NMO是MS的一种临床亚型，也有研究发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。 * 【病因及发病机制】 NMO的病因及发病机制尚不清楚。有学者认为NMO是MS的一种临床亚型，也有研究发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。 * 2. 鉴别诊断 （1）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。 （2）多发性硬化：MS可表现NMO的临床模式，两者的相关性一直存在争议，近年来不少学者认为两者是两个独立的疾病。CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF-MNC＞50×106/L或中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90%以上的MS可见寡克隆区带，NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常，复发-缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆增强，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。 （3）急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现。 * 【病因及发病机制】 ADEM发病机制不清。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种或是在服用某些药物后，这些致病因子侵犯了中枢神经系统，改变了其抗原性，或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体不能识别这些抗原，从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。 * 单纯疱疹病毒性脑炎 ADEM: 脑炎&脊髓炎同时发生 多发性硬化 ADEM: 有前驱感染史，意识障碍、精神症状等全脑症状明显，弥漫的炎性脱髓鞘改变，炎性细胞在血管周围浸润并形成血管套，ADEM是单相病程 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 治 疗 急性播散性脑脊髓炎 肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗ADEM的主要措施，目前主张静滴甲泼尼龙500～1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服 对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 Diffuse Sclerosis Concentric Dclerosis 亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓